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Una detección precoz de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) garantiza que los resultados terapéuticos a largo plazo sean mejores en una enfermedad fatal sin tratamiento adecuado. Nuevas modalidades de diagnóstico se afanan por adelantarse a los primeros cambios vasculares que aparecen antes que el aumento de la presión pulmonar.
Concienciar a los profesionales para que lleven a cabo un diagnóstico precoz de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) es decisivo para conseguir un pronóstico más favorable de la enfermedad, con mayores índices de supervivencia y calidad de vida, hecho de especial importancia para una enfermedad que carece de resolución y que cursa de forma fatal sin tratamiento. «En los registros europeos de HAP aparece que solo el 20 % de los pacientes se encuentra en clase funcional I y II, fases en las que todavía no hay síntomas, pero sí enfermedad hemodinámica. Se sabe que si los tratamos con los fármacos disponibles estos enfermos se mantienen estables durante mucho tiempo, evitando el deterioro clínico que producen las clases funcionales III y IV. No se cura, pero sí enlentecemos el progreso de la HAP», ha explicado a DM Miguel Ángel Gómez Sánchez, del Servicio de Cardiología y Unidad de Insuficiencia Cardiaca, Trasplante e Hipertensión Arterial Pulmonar, del Hospital 12 de Octubre, de Madrid, quien ha dirigido, junto a otros expertos internacionales, el Foro Europeo sobre HAP que se ha celebrado en Madrid con la colaboración de la compañía GlaxoSmithKline. El encuentro, antesala de la Reunión Mundial de HAP, ha reunido a más de 200 profesionales europeos que manejan pacientes con la enfermedad.
Nuevos biomarcadores
Para Gómez Sánchez, el problema radica en que, en muchas ocasiones, las pruebas actuales que se llevan a cabo ante un caso de HAP no son capaces de diagnosticar.
Entonces, además de la sospecha clínica, ¿de qué otros instrumentos diagnósticos disponen los profesionales para realizar una detección precoz? Se están desarrollando nuevos biomarcadores, además del clásico NT-proBNP, como la angiopoyetina, entre otros, que pueden analizarse en sangre periférica y «a través de los que podríamos actuar antes de que se produjeran cambios importantes». Existen también pruebas sensibles de función respiratoria, como la difusión pulmonar (DLCO), que ayudan al diagnóstico.
Los profesionales empiezan a reconocer, y se está convirtiendo en tendencia, que la combinación del estudio de los biomarcadores plasmáticos y las pruebas respiratorias, la disnea y el ecocardiograma, elevan la capacidad de diagnóstico precoz.
España es pionera
«España, por sus antecedentes históricos que comenzaron en 1981 con la aparición del síndrome del aceite tóxico, es un país pionero en el manejo de la HAP. Los mensajes que hemos ido dando sobre diagnóstico precoz han conseguido que los porcentajes sobre detección temprana hayan aumentado un 10 %, según los datos del Registro Español de HAP, lo que se traduce en un 30 % de pacientes en clase funcional I y II».
Se sabe además que hay poblaciones en riesgo que finalmente desarrollarán HAP, como las personas con esclerodermia, población con un 10 % de probabilidad de desarrollar la enfermedad. En este caso, y aunque no presenten síntomas, «se recomienda un ecocardiograma anual, aunque sean asintomáticos».
En la HAP, los cambios vasculares comienzan muy precozmente, mientras que la presión pulmonar aumenta más tardíamente. Adelantarse a este proceso es el objetivo de otras modalidades diagnósticas nuevas. El ecocardiograma detecta incremento de la presión pulmonar, pero cuando este fenómeno se confirma, los cambios están establecidos y muy avanzados.
«Las experiencias con nuevos métodos de detección precoz se basan en el ecocardiograma y el cateterismo de ejercicio, que pueden ser útiles en poblaciones de riesgo. También se valoran las nuevas técnicas de RM y TC que pueden detectar alteraciones de la microcirculación».
UN ESPERANZADOR ESTADO ACTUAL DE LA ENFERMEDAD
Cada año se registran en España 16 casos de hipertensión arterial pulmonar (HAP) por millón de habitantes, según los datos epidemiológicos de un registro nacional presentado este año, y que son similares a los que se producen, por ejemplo, en Francia. Es una enfermedad rara, progresiva y de curso fatal si no se realiza ningún tratamiento. Hace años, cuando no existía ningún fármaco, el pronóstico de vida era menor a tres años. Carece de curación y el paciente fallece de insuficiencia cardiaca avanzada, aunque en muchas ocasiones la terapia final es el trasplante pulmonar, bipulmonar o pulmón-corazón, según los casos. Para Miguel Gómez Sánchez, el problema principal al que los clínicos deben hacer frente es que los pacientes llegan a las unidades de referencia muy evolucionados. «Cuando el paciente es diagnostico suele llevar dos o tres años con síntomas y con una clase funcional III o IV, lo que supone una enfermedad muy avanzada. El diagnóstico no se ha llevado a cabo porque no se ha pensado en la enfermedad, ya que varias lesiones cardiacas y pulmonares tienen los mismos síntomas». Desde hace diez años, no obstante, se dispone de tres grupos de fármacos distintos que, aunque no curan, aumentan significativamente la supervivencia. Como ejemplo, Gómez Sánchez, alude a la experiencia de su centro, el Hospital 12 de Octubre, de Madrid: la supervivencia era menor de tres años cuando no se administraban fármacos, frente a la actual, cercana al 78 % a los tres años; algunos siguen viviendo a las quince años, con fármacos específicos: antagonistas de la endotelina, inhibidores de la fosfodiesterasa 5 y prostanoides, solos o en terapia combinada.
junio 25/2012 (Diario Médico)
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