Un equipo realiza por primera vez una intervención intrauterina para corregir una malformación vascular mortal

Investigadores y médicos colaboradores del Boston Children’s Hospital y el Brigham and Women’s Hospital han evitado una enfermedad mortal del desarrollo tratando una malformación vascular agresiva en el cerebro de un bebé antes del nacimiento. El caso, que constituye la primera intervención cerebrovascular realizada en el útero en los Estados Unidos, se describe en un artículo publicado hoy en Stroke, la principal revista revisada por expertos de la American Stroke Association, una división de la American Heart Association.

Como parte de un ensayo clínico en curso para tratar la malformación de la vena de Galeno (VOGM) en el útero, el Boston Children’s Hospital se asoció con el Programa de Terapia Fetal del Brigham and Women’s Hospital para realizar el procedimiento en un quirófano obstétrico, con un especialista en medicina materno-fetal y un radiólogo fetal.

«En cada cirugía fetal, hay dos pacientes: el bebé y la madre, y cuidar tanto del feto como de la madre es un aspecto importante de los procedimientos fetales», dijo la coautora Carol Benson, MD, radióloga de planta del BWH y ex codirectora del Servicio de Ecografía Obstétrica de Alto Riesgo del BWH. «Hay que asegurarse de que todo esté perfectamente alineado, y no podríamos hacer nada sin la comunicación precisa y el trabajo en equipo de todos los implicados».

«En nuestro ensayo, estamos utilizando la embolización transuterina guiada por ecografía para tratar la malformación de la vena de Galeno antes del nacimiento, y en nuestro primer caso tratado, nos emocionó ver que el deterioro agresivo que suele observarse después del nacimiento simplemente no aparecía. Nos complace informar de que, a las seis semanas, el bebé evoluciona extraordinariamente bien, no toma medicación, come con normalidad, aumenta de peso y está de vuelta en casa. No hay signos de efectos negativos en el cerebro», afirma el autor principal del estudio, el Dr. Darren B. Orbach, codirector del Centro de Cirugía e Intervenciones Cerebrovasculares del Boston Children’s Hospital y profesor asociado de radiología de la Facultad de Medicina de Harvard. «Aunque éste es sólo nuestro primer paciente tratado y es vital que continuemos el ensayo para evaluar la seguridad y eficacia en otros pacientes, este enfoque tiene el potencial de marcar un cambio de paradigma en el tratamiento de la malformación de la vena de Galeno, en el que reparamos la malformación antes del nacimiento y atajamos la insuficiencia cardiaca antes de que se produzca en lugar de intentar revertirla después del nacimiento. Esto puede reducir notablemente el riesgo de daño cerebral a largo plazo, discapacidad o muerte entre estos bebés».

La VOGM es una enfermedad rara que se produce cuando las arterias deformadas del cerebro se conectan directamente a las venas en lugar de a los capilares. Esto ralentiza el flujo sanguíneo y puede hacer que fluya sangre a alta presión hacia las venas. Este aumento de la presión puede impedir que el cerebro del bebé drene adecuadamente y provocar lesiones cerebrales generalizadas o una grave pérdida de tejido cerebral. En la actualidad, lo habitual es tratar a los bebés con VOGM después de nacer, pero en muchos casos ya se han producido daños cerebrales.

«A pesar de décadas de perfeccionamiento de la técnica de embolización después del nacimiento y de la creación de centros especializados de referencia en todo el mundo, los fetos diagnosticados de malformación de la vena de Galeno siguen presentando una elevada mortalidad y altas tasas de deterioro neurológico grave», afirma Orbach. «Corregir la malformación antes del nacimiento puede evitar lesiones cerebrales y el deterioro, a menudo rápido, que se observa tras el nacimiento, y puede conducir a mejores resultados en general para estos bebés».

Debido al flujo sanguíneo anormalmente alto de la malformación, los niños que nacen con VOGM no viven lo suficiente como para que se les diagnostique, y muchos de ellos mueren en los primeros días por insuficiencia cardiaca. En este caso, tras el tratamiento en el útero, el recién nacido no necesitó cirugía adicional después del nacimiento y la resonancia magnética del cerebro no mostró accidentes cerebrovasculares, acumulación de líquido ni hemorragias que suelen producirse con la VOGM. El bebé, que nació a mediados de marzo, fue dado de alta tras varias semanas en la UCIN y está alcanzando todos sus hitos.

«La historia de 20 años de cirugía fetal en el Brigham subraya el compromiso con la mejora continua y la colaboración entre el Boston Children’s Hospital y el Brigham and Women’s Hospital», dijo la coautora Louise Wilkins-Haug, MD, Directora de la División de Medicina Materno-Fetal del Brigham and Women’s Hospital. «Esta prueba de concepto fue un esfuerzo de gran colaboración entre nuestras dos organizaciones durante muchos años, y ver que tiene tanto éxito es realmente un testimonio de esa misión».

Mayo 6/2023 (EurekaAlerts!) – Tomado de News Releases- Peer-Reviewed Publication (BRIGHAM AND WOMEN’S HOSPITAL)  Copyright 2023 by the American Association for the Advancement of Science (AAAS)

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