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Gracias al auge de las campañas de prevención, con la administración de suplemento oral de folatos a embarazadas y pre gestantes, ha disminuido de forma drástica la incidencia de la espina bífida, la malformación del sistema nervioso central más compleja compatible con la vida.
Se estima que los defectos del tubo neural se presentan uno o dos casos por cada 10 000 recién nacidos vivos. La espina bífida abierta abarca desde la agenesia o hipogenesia del cuerpo calloso, la polimicrogiria, la malformación de Chiari tipo II, la hidrocefalia, la siringomielia, entre otras malformaciones, así como, en otras formas, el mielomeningocele y el meningicele.
Mónica Rivero, miembro de la Sociedad Española de Neurocirugía (Senec) y responsable de la Unidad de Neurocirugía Pediátrica del Hospital Virgen del Rocío de Sevilla, comenta al hilo de la celebración del día mundial sobre esta enfermedad, que a esa baja incidencia ha contribuido también “su diagnóstico precoz, intraútero, a través de la ecografía y la resonancia magnética, o a través de la determinación de la alfa-feto proteína en líquido amniótico, lo que posibilitan su tratamiento precoz intraútero, si los progenitores lo desean o la interrupción de la gestación “.
El diagnóstico intrauterino directo, el más frecuente, destaca Rivero, debe ser realizado mediante pruebas con alta resolución de imagen como resonancia magnética o ecografía en 4D por ginecólogos con amplia experiencia en diagnóstico de malformaciones prenatales.
El tratamiento: la cirugía
La cirugía clásica, que se realizaba de emergencia durante los dos o tres primeros días de vida del paciente -para realizar un cierre de membranas y disminuir la posibilidad de meningitis bacteriana- ha evolucionado en las últimas décadas y se ha adelantado al periodo prenatal.
Desde la publicación en 2011 del estudio MOMS, en The New England Journal of Medicine, la tendencia es que se adelante la cirugía. «Los resultados de este trabajo fueron increíbles»: a los 12 meses de vida, los pacientes tratados intra utero presentaban una necesidad de derivación ventriculoperitoneal para el tratamiento de la hidrocefalia del 40 %, frente al 82 % del grupo tratado en periodo neonatal. Además, el 36 % de los pacientes con tratamiento intrauterino no presentaban malformación de Chiari, frente al 4 % del otro grupo. Y a los 30 meses de seguimiento, el 42 % de los pacientes del grupo intrauterino caminaban solos, frente al 21 % de los que recibieron el tratamiento después del parto.
Como expone a DM esta especialista de la Senec, este estudio «ha influido en el desarrollo de la cirugía intrauterina abierta en nuestro centro (el Hospital Virgen del Rocío) y de la endoscópica en el hospital Valle de Hebrón en Barcelona, pero sin un impacto real en cuanto al número de intervenciones, pues es una patología con una baja incidencia gracias a la suplementación con folatos antes y durante el embarazo».
Con todo, Rivero destaca la relevancia de la cirugía postnatal que «sigue siendo el tratamiento habitual de esta enfermedad, pues para poder realizar la cirugía intrauterina, debe efectuarse entre las semanas 22 y 24 de gestación y, a veces, el diagnóstico es más tardío o la familia prefiere el tratamiento clásico por el riesgo materno».
Debate quirúrgico
En el campo quirúrigico, ahora el debate se centra en el tipo de técnica que debe emplearse para el cierre intrauterino: endoscópica o por cesárea. Según Rivero, ambas estrategias presentan pros y contras. En la técnica endoscópica, se coloca un parche de duramadre para cerrar el defecto óseo, pero no permite realizar un desanclaje medular completo. En el tratamiento intrauterino abierto, donde se realiza la cesárea, con exposición del feto, se efectúa un abordaje completo de la lesión: desanclaje medular y cierre de las membranas. La presencia de malformación de Chiari disminuye con la técnica abierta. Seguir investigando y mejorando la vida de los pacientes afectados es el único camino para continuar con los avances alcanzados en las últimas décadas, concluye Rivero.
noviembre 05/2020 (Diario Médico)
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