Estas proteínas serían claves para mantener la integridad a largo plazo de los nervios periféricos.

Desde que el gen del prión se descubrió en 1985, su función e impacto biológico en las neuronas ha sido un misterio. “Por fin, podemos atribuir una función clara a las proteínas del prión, y sabemos que, combinadas con un receptor concreto, son responsables de la integridad a largo plazo de los nervios”, declara Adriano Aguzzi, del Instituto Neuropatológico de la Universidad y el Hospital Universitario de Zurich (Suiza). Este estudio aclararía una pregunta que los científicos se han estado haciendo durante los últimos 30 años.

Aguzzi ha pasado décadas investigando la función de los priones y revisando la teoría de que los animales sin el gen PrPc son resistentes a los trastornos de priones. Pero, ¿qué ocurre en el organismo si se desactivan los priones?

Hace años, Aguzzi y su equipo descubrieron que los ratones sin el gen PrPc padecen una enfermedad crónica del sistema nervioso periférico. La razón sería que las denominadas células Schwan alrededor de las fibras nerviosas sensibles dejarían de formar una capa protectora para los nervios. Debido a este déficit de mielina aislante, los nervios periféricos enferman, lo que puede resultar en desórdenes motores o parálisis.

Los científicos han dado un paso más allá en el laboratorio: en un nuevo estudio, Alexander Küffer y Asvin Lakkaraju explican por qué los nervios periféricos sufren daños en ausencia de la PrPc. Descubrieron cómo la PrPc producida por las neuronas se acopla a las células Schwann, concretamente a través de un receptor llamado Gpr126. Si la proteína del prión y el receptor funcionan juntos, aumenta la cantidad de una sustancia mensajera, la cAMP, que regula la interacción química en las células y es esencial para la integridad de la capa protectora de los nervios.

Este descubrimiento resuelve por fin una pregunta clave hecha desde hace tiempo por los neurólogos, y apuntaría a futuras aplicaciones en hospitales. “Si quieres desactivar por completo la proteína del prión PrPc para tratar trastornos como el Creutzfeld-Jacob, necesitas conocer los efectos secundarios potenciales en los nervios”, explica Aguzzi. Asimismo, los resultados actuales sobre el efecto del PrPc a nivel molecular podrían ofrecer una nueva perspectiva a la neuroenfermedad periférica.
agosto 9/2016 (Diario Médico)

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