neurodegeneration-with-brain-iron-accumulation-es-diseasemaps-1El Listin Diario dio a conocer este lunes el caso de una joven oriunda de la sureña provincia de Barahona de tan solo 14 años, quien hace tres años comenzó a perder el equilibrio y se caía con facilidad.

Después de mucho andar, su madre la llevó a España donde se le detectó la enfermedad conocida como PKAN o signo ojo del tigre, una de las once variantes del grupo de Enfermedades Neurodegenerativas por Acumulación Cerebral de Hierro (Enach).

Las Enach son un grupo de trastornos genéticos neurológicos raros, caracterizados por la acumulación anormal de hierro en los ganglios basales, una colección de estructuras profundas dentro de la base del cerebro que ayudan a regular los movimientos.

Asimismo, debilitan las extremidades inferiores, provoca dificultad para la deglución y el habla, atrofia los músculos y causa hasta demencia.

Según el diario, la familia de la niña trajo a investigadores españoles a Barahona y estos apreciaron como en esa zona existen muchos casos, especialmente en las comunidades Pescadería, Cabral y Neiba.

Sin embargo, el fenómeno no es nuevo pues desde 2010 ese mismo medio dio a conocer ese raro mal y el pasado año, mostró un caso similar donde estaban involucrados tres niños de una familia.

La embajadora en el país de Enach, Giselle Mancebo, también oriunda de esa zona, le preocupa que tantos casos sean detectados y no se adopten acciones para contrarrestarlos.

Mancebo, indicó que a escala mundial se detecta un caso por millón de habitantes, sin embargo en el país solo en una región tienen cerca de 50.
abril 9/2019 (Prensa Latina)

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