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La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica que se caracteriza por una disminución progresiva de la función pulmonar y un agravamiento de la disnea debido a la cicatrización del tejido pulmonar. Pese a los avances en su tratamiento, el pronóstico de la FPI es malo, con una supervivencia inferior a 5 años sin tratamiento.
La detección temprana de la FPI es esencial para llegar a un diagnóstico preciso y asegurar una intervención adecuada con los tratamientos disponibles. Sin embargo, el diagnóstico suele ser complejo, debido a la inespecificidad de sus síntomas iniciales y la baja incidencia, que hace que se requiera la implicación de diferentes profesionales expertos en la enfermedad. Con todo, es habitual que los pacientes con FPI pasen por diferentes diagnósticos previos y tratamientos erróneos e ineficaces, retrasando el diagnóstico correcto hasta 5 años en 1 de cada 4 pacientes.
Para el diagnóstico correcto y a tiempo de la FPI se recomiendan procedimientos de diagnóstico específicos, como la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR), donde se puede detectar el patrón radiológico de neumonía intersticial usual (NIU), característico de la FPI3.
La auscultación de crepitantes en Velcro® también puede ayudar al diagnóstico, ya que es un signo muy característico de la FPI. Los crepitantes en Velcro® se manifiestan desde el inicio a nivel basal y van progresando a nivel apical a medida que avanza la enfermedad. También pueden aparecer a nivel anterior.
La doctora Myriam Aburto nos detalla en este artículo los motivos de la necesidad de un diagnóstico preciso en FPI y las implicaciones de un retraso diagnóstico.
Referencias Bibliográficas:
1. Ley B, et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183(4):431-40.
2. Hoyer N, et al. Risk factors for diagnostic delay in idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2019; 20(1):103.
3. Mohning MP, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: the radiologist’s role in making the diagnosis. Br J Radiol. 2019; 92(1099):20181003.
4. Meltzer EB, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis. 2008; 3:8.
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