La α-sinucleína es una proteína que las neuronas producen normalmente, pero que en algunas enfermedades, como la de párkinson, se acumula de forma excesiva en el interior de estas células.

parkinson2Una investigación ha demostrado que la acumulación de α-sinucleína y la aparición de variantes mutadas de esta proteína afectan el funcionamiento de las mitocondrias, pequeñas organelas encargadas de producir la energía que necesita la célula para vivir.

Los científicos tomaron células humanas madre pluripotentes y las indujeron a transformarse en neuronas. En esos modelos estudiaron cómo era el transporte de las mitocondrias a través del axón y qué forma adoptaban las mitocondrias cuando había un exceso de α-sinucleína en la célula.

Descubrieron que la interacción de esta proteína con la mitocondria es un mecanismo fisiológico normal que regula la forma y el movimiento intracelular de las mitocondrias en las neuronas, pero que en individuos donde la proteína se acumula en el interior de esas células, esta interacción aumenta y lleva al mal funcionamiento de las organelas.

Además, se pudo determinar que ciertas mutaciones genéticas aumentan la interacción entre la α-sinucleína y la mitocondria, lo que altera la movilidad de la organela e incluso lleva a su fragmentación. El estudio fue publicado en Sci Rep 2017; 7: 5042.diciembre 22/2017 (neurologia.com)

diciembre 23, 2017 | Lic. Heidy Ramírez Vázquez | Filed under: Enfermedades neurodegenerativas, Neurología | Etiquetas: , |

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