La clave del estudio se encuentra en la proteína priónica celular (PrPc), una molécula especializada que se encuentra en la membrana de las neuronas y que participa en muchas de sus funciones, como el control del ciclo celular y la neurotransmisión.

parkinsonEn su estudio, publicado esta semana, los investigadores revelan que, además de llevar a cabo esas funciones, la PrPc también se une a una forma patógena de la α-sinucleína y fomenta su propagación entre neuronas. Esta proteína, cuando está fosforilada – o lo que es lo mismo, en su su forma maligna -, causa la degeneración y muerte neuronal en enfermedades como el párkinson. El resultado de los investigadores apunta a la PrPc como una posible diana terapéutica para frenar el avance en este tipo de dolencia.

Este avance científico, fruto de la colaboración entre tres grupos del IBEC, así como de investigadores del Tokyo Metropolitan Institute of Medical Science, el Hospital de Bellvitge y el Instituto de Investigación de la Vall d’Hebron en Barcelona, y el Instituto de Investigación en Ingeniería de Aragón en la Universidad de Zaragoza, en España, podría ser relevante en otras enfermedades neurodegenerativas, incluyendo algunos tipos de demencia, el alzhéimer o la atrofia multisistémica.

El párkinson es una enfermedad neurodegenerativa que afecta al movimiento. Se origina cuando un tipo particular de neuronas se degeneran y mueren, afectando a las funciones motoras y cognitivas del sistema nervioso central. Los responsables de esta degeneración son los cuerpos de Lewy, unos agregados anómalos que se forman en el interior de las neuronas a base de una versión maligna de la α-sinucleína, una proteína que abunda en el citoplasma de las neuronas. Cuando la α-sinucleína no se puede degradar correctamente, su forma cambia, la proteína se fosforila y empieza a aglomerarse, creando estos cuerpos de Lewy densos e insolubles.

Estos agregados proliferan en el interior de la neurona y despiertan su respuesta autoinmune, que termina causando el suicidio de la propia célula. El proceso es rápido y devastador, dado que la forma patógena de la α-sinucleína es capaz de propagarse a través de las conexiones entre neuronas, cruzando diferentes regiones del cerebro y formando nuevos cuerpos de Lewy a su paso, lo cual causa un daño irreversible en un número creciente de células a lo largo del tiempo.

Los investigadores del IBEC y sus colaboradores han observado que la sobreexpresión de la PrPc en la membrana neuronal incrementa la unión y expansión de la α-sinucleína patógena entre neuronas y, más tarde, la formación de los cuerpos de Lewy. “Hemos visto claramente como la α-sinucleína es capaz de viajar de una región cerebral a otras, dejando a su paso un número muy alto de neuronas muertas y otras moribundas” dice Laura Urrea, primera autora del estudio.

“La PrPc es una pieza clave para la propagación de los cuerpos de Lewy”, añade José Antonio Del Río, líder de uno de los grupos involucrados del IBEC – los otros son el grupo de Josep Samitier y el de Eduard Torrents – y coordinador del estudio. “Si pudiéramos evitar que estas acumulaciones maliciosas se formaran y propagaran, podríamos detener la progresión de la muerte neuronal en enfermedades como el Parkinson”.

Además de sus experimentos In vivo e In vitro, el equipo de Del Río ha desarrollado un dispositivo microfluídico capaz de distinguir la interacción específica entre la PrPc y la α-sinucleína que facilita su transporte entre neuronas. “A día de hoy, hemos identificado un dominio en la PrPc que podría ser la diana terapéutica clave para contener en transporte de la α-sinucleína entre neuronas y así frenar el avance de la enfermedad”, añade el investigador.

El trabajo ha sido posible gracias a la financiación de La Marató de TV3, el MINECO y el Center for Networked Biomedical Research on Neurodegenerative Diseases (CIBERNED), entre otros.
marzo 8/2017 (noticiasdelaciencia.com)

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Involvement of Cellular Prion Protein in α-Synuclein Transport in Neurons

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