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Un nuevo fármaco reduce las exacerbaciones y la progresión de esta enfermedad crónica de mal pronóstico.La fibrosis pulmonar idiopática es la más frecuente de las neumonías intersticiales (un 50-60 por ciento de estas enfermedades pulmonares). Se caracteriza por una sustitución progresiva del tejido pulmonar por tejido cicatricial, que conlleva pérdida de la función pulmonar progresiva. Entre 7500 y 10 000 pacientes se diagnostican de FPI en España; con más frecuencia son mayores de 50 años y varones (20 hombres frente a 13 mujeres por cada 100 000 habitantes).
La FPI debuta con síntomas como disnea durante el ejercicio, tos seca y persistente, molestia en el pecho e hipocratismo digital («dedos en palillo de tambor»). Su progresión es variable e impredecible: no hay biomarcadores que ayuden en el pronóstico, que normalmente es letal. Con el tiempo, la función pulmonar se deteriora gradual e irreversiblemente. La supervivencia media se establece entre los dos y cinco años.
«El diagnóstico es un reto», reconoce la neumóloga Claudia Valenzuela, «porque estamos ante una enfermedad poco prevalente, con síntomas difusos en el inicio, por lo que los pacientes suelen tardar dos años desde que se inician hasta que acude al especialista». No obstante, el diagnóstico temprano es importante para que el enfermo pueda preservar su calidad de vida con tratamiento con suplemento de oxígeno, rehabilitación pulmonar y, desde hace poco, también con terapias farmacológicas.
Un nuevo fármaco antifibrótico viene a reforzar las limitadas opciones terapéuticas de esta enfermedad. Nintedanib es un inhibidor de molécula pequeña de la tirosina quinasa (TKI) que se dirige a los receptores del factor de crecimiento que han demostrado estar implicados en los mecanismos que generan la fibrosis pulmonar. Los estudios clínicos han demostrado que reduce de forma significativa las temidas exacerbaciones.
Valenzuela, especialista de la Unidad de Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas del Servicio de Neumología del Hospital Universitario La Princesa de Madrid, ha recordado en la presentación ante los medios de este nuevo fármaco, que un grave problema en la FPI son las exacerbaciones. «Algunos pacientes permanecen estables durante mucho tiempo, mientras que otros empeoran de forma acelerada y en menos de seis meses la enfermedad avanza hasta llegar a la insuficiencia respiratoria; también hay pacientes estables que repentinamente sufren exacerbaciones; esos episodios de agravamiento respiratorio agudo requieren ingresos hospitalarios, que en un 80 por ciento de los casos terminan con un desenlace fatal».
Para determinar el riesgo de exacerbación, los especialistas evalúan la capacidad vital forzada (CVF), una medida espirométrica que ofrece una visión de la función pulmonar. «Sabemos que si los pacientes pierden un 10 por ciento de esa capacidad vital forzada al año, estamos ante un signo de mal pronóstico en la supervivencia al año».
Valenzuela ha enfatizado en el esfuerzo investigador sobre terapia para la FPI, con ensayos iniciados en 1989. «Todavía no tenemos ningún fármaco para curar la enfermedad, pero al fin disponemos de una opción farmacológica que retarda la progresión de la enfermedad».
La neumóloga se ha referido a los ensayos, que incluyeron a más de 1500 pacientes con la participación de centros hospitalarios de todo el mundo, incluida España. Esos trabajos multicéntricos avalaron la aprobación por las agencias reguladoras de nintedanib, que está disponible en España desde el pasado diciembre. Entre otros, ha aludido al estudio Inpulsis 1 y 2, cuyos resultados publicó «The New England Journal of Medicine» en 2014. El trabajo demostró que el fármaco influía en la capacidad vital forzada: administrado dos veces al día, redujo la tasa anual de deterioro de la función pulmonar en un 50 por ciento en los pacientes, incluidos aquellos con función pulmonar preservada (CVF > 90 por ciento de lo previsto), sin «estructura en panal de abejas» en la TC de alta resolución, o con enfisema concomitante. También demostró reducir el riesgo de exacerbaciones agudas confirmadas en un 68 por ciento.
Los resultados de nintedanib han motivado que esta nueva terapia ya aparezca incluida en las nuevas directrices internacionales de tratamiento, y que se inicien nuevos ensayos con el otro tratamiento aprobado en la FPI, pirfenidona, para evaluar la seguridad y eficacia de la combinación.
Con el fin de conocer la percepción sobre la FPI de los especialistas en aparato respiratorio, e identificar así necesidades y retos para seguir avanzando en su abordaje, Boehringer Ingelheim ha realizado una encuesta a 400 neumólogos de diez países. Entre los resultados, se desprende que cuando el médico piensa en el impacto de la FPI, los resultados a nivel global indican que el 54 por ciento piensa en disnea, el 21 por ciento en función pulmonar y el 13 por ciento en exacerbaciones. Sin embargo, los médicos españoles citan en un 44 por ciento disnea, 30 por ciento función pulmonar y 12 por ciento frustración.
enero 27/2016 (Diario Médico)
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