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En un estudio publicado en Nature Medicine , (doi:10.1038/nm.3514 ) científicos de la Universidad de California Los Ángeles, UCLA, (EEUU) han utilizado un enfoque único para desactivar el gen mutado que causa la enfermedad de Huntington en unas regiones cerebrales determinadas con el objetivo de comprender por qué el gen mutado está presente en todas las células, pero sólo ataca a dos tipos de ellas.
La enfermedad de Huntington ataca a las células en dos regiones cerebrales: el córtex y el cuerpo estriado, aunque mueren muchas más células en el cuerpo estriado. Sin embargo, no está claro si las neuronas corticales interpretan un papel en la enfermedad, incluyendo la muerte de las neuronas del cuerpo estriado.
En el estudio, William Yang y Nan Wang utilizaron un modelo al que se le había introducido el gen humano huntingtina completo y le integraron un factor genético que desconectó el gen mutado, primero en las neuronas corticales, después en las neuronas del cuerpo estriado y finalmente en ambos conjuntos celulares. En cada caso, midieron cómo influía el gen mutado en el desarrollo de la enfermedad en las células y los síntomas motores, psiquiátricos y de atrofia cerebral del animal.
Los investigadores hallaron que reducir la huntingtina en el córtex mejoraba parcialmente los síntomas del animal. Además, descubrieron que desconectar el gen huntingtina mutado en las neuronas corticales y del cuerpo estriado mientras se quedaba intacto en el resto del cerebro, corregía todos los síntomas que habían medido en los ratones, incluyendo las alteraciones motoras y del comportamiento de tipo psiquiátrico y la atrofia cerebral.
«Tenemos pruebas de que la mutación genética bloquea la comunicación entre las neuronas corticales y del cuerpo estriado», explica Yang, profesor de psiquiatría de la UCLA. «Reducir el gen defectuoso en el córtex normaliza esta comunicación y ayuda a atenuar el impacto de la enfermedad en el cuerpo estriado», añade.
abril 28/2014 (Diario Médico)
Nan Wang,Michelle Gray,Xiao-Hong Lu,Jeffrey P Cantle,Sandra M Holley.Neuronal targets for reducing mutant huntingtin expression to ameliorate disease in a mouse model of Huntington’s disease.Nature Medicine.Abril 28 2014
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