La hemiplejía alternante de la infancia (HAI) es una enfermedad rara, caracterizada por episodios repetidos de hemiplejía que afectan alternativamente a un hemicuerpo; son de inicio preferente antes de los 18 meses, duran de minutos a varios días, e incluso pueden dejar tetrapléjico durante un tiempo al lactante, si antes de que se acabe un episodio comienza otro o si éstos ocurren de manera simultánea.

La descripción clínica incluye, además de estos ataques pléjicos, otras manifestaciones paroxísticas presentes prácticamente en todos los niños diagnosticados de este trastorno y que son, además, de aparición más precoz. Consisten en ataques tónicos, ataques distónicos, movimientos oculares anormales y trastornos autonómicos. El hecho de que estos síntomas precedan a la clínica típica provoca en bastantes ocasiones un retraso en el diagnóstico definitivo.

Recientemente se ha comunicado el primer caso de HAI descrito en El Salvador. Se trata de un varón de un año y nueve meses que inició clínica de crisis tónicas a las dos semanas de vida, y posteriormente episodios de hemiplejía que se manifestaban de forma alternante a los 11 meses de vida, junto con retraso psicomotor global. Al principio de los síntomas se diagnosticó epilepsia, no respondió a múltiples fármacos antiepilépticos, y el electroencefalograma, la neuroimagen y las pruebas complementarias en sangre y orina fueron normales/negativos. Presentó respuesta favorable a la flunaricina.

Los autores creen que el diagnóstico precoz y acertado de HAI es fundamental para iniciar farmacoterapia y mejorar el pronóstico y calidad de vida de los pacientes y sus familias.
septiembre 13/2013 (Neurologia.com)

Ramírez-Zamora M, Ortez-González CI.Hemiplejía alternante de la infancia. Primer caso clínico descrito en El Salvador.Rev Neurol.REV NEUROL 2013;57:212-216] PMID: 23975527

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