La Enfermedad de Creutzfeldt Jakob (ECJ), más conocida como el \»mal de las vacas locas\», será investigada en los próximos cuatro años por un equipo de la estatal Universidad de Chile, encabezado por el profesor Claudio Hetz.En entrevista, el académico aseguró que habría tres tipos de ECJ: esporádica, que es la más común constituyendo casi el 90% de los casos; familiar, que corresponde prácticamente al 10% restante, y la iatrogénica, que se adquiere por trasplante de córnea u otros y que representa menos del 1%.
En Chile las variantes familiares son bastante más altas que en el resto del mundo, se elevan del 10% al 35%, otro tanto pasa con los casos de ECJ esporádica, dijo Hetz, académico de la Facultad de Medicina de dicho centro de estudios.
Esa encefalopatía causa la muerte en el mundo a una persona por cada millón de habitantes y esa cifra que se triplica en Chile, según estadísticas oficiales.
El Dr. Hetz se adjudicó un proyecto estatal \»Fondecyt Regular\» para estudiar hasta el2014 los priones, proteínas malformadas que se ubican en el cerebro y que provocan una condición que lo deja esponjoso. Estas proteínas anómalas son las que originan la ECJ.
La enfermedad suele presentarse entre la quinta y sexta década de la vida, pero en algunos casos se inicia precozmente, generando un cuadro demencial que suele ir acompañado de síntomas motores y visuales. La enfermedad es tan agresiva que los pacientes no sobreviven al año de vida después de que se ha expresado la encefalopatía.
\»Todos tenemos en nuestros cerebros la proteína prión normal (PrPC), el problema se presenta cuando en las formas esporádicas de ECJ, por alguna causa que aún desconocemos, cambia su estructura tridimensional modificándose su comportamiento bioquímico y haciéndose tóxica\», agregó.
El científico cree que esto podría explicarse porque a nivel celular algunas chaperonas, proteínas cuya función es ayudar al plegamiento de otras proteínas, en este caso los priones, fallarían en el cumplimiento de su labor y eso desencadenaría la formación de agregados tóxicos letales.
\»Es el mismo prión solo que al modificar su forma gana una nueva función que, lamentablemente, es maligna. Pensamos que ciertos factores del ambiente celular producirían estos cambios\», apunta el también investigador del Instituto de Ciencias Biomédicas (ICBM).
Explicó que si bien el rol de las chaperonas ha ido cobrando cada vez más interés, en el sistema nervioso se han investigado muy poco y menos aún en animales vivos.
Indicó que el proyecto es bastante ambicioso porque incluye la generación de nuevos modelos animales destinados a estudiar la función de estas chaperonas en la ECJ. Para ello se han asociado con un grupo alemán, y ya desarrollaron un ratón \»knock out\» que ha sido manipulado genéticamente para que no tenga una chaperona específica del cerebro.
\»De esta manera, al exponerlo artificialmente a la enfermedad podremos ver qué pasa con los priones mutantes\», comentó.
El doctor Hetz y su equipo trabajarán junto al doctor Luis Cartier, profesor Titular de Neurología de la Facultad de Medicina de la misma universidad y uno de los principales expertos nacionales en esta enfermedad.
\»Utilizando líquido encefalorraquídeo hemos hecho el diagnóstico molecular de prácticamente todos los pacientes chilenos durante el último año, la gran mayoría de los cuales son vistos por el doctor Cartier. También estudiaremos cerebros post mórtem y mediremos los niveles de estas chaperonas\», añadió.
El académico apuntó que la iniciativa incluye el análisis de mecanismos celulares, la manipulación molecular y la proyección en modelo animal. Las conclusiones se correlacionarán con las muestras derivadas de pacientes chilenos.
\»Esperamos colaborar con la medicina y la ciencia para ayudar al diagnóstico molecular de esta enfermedad letal que en Chile tiene una incidencia muy alta. Ojalá así podamos contribuir a hallar una cura\», dijo finalmente Hetz.

Santiago de Chile, junio 10/2010 (Xinhua)

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