Los cultivos primarios de queratinocitos, modificados genéticamente, han conseguido reconstruir la epidermis en un niño afectado de epidermólisis ampollosa, más conocida como piel de mariposa. La novedad es que esta piel es completamente funcional, publica Nature.

piel de mariposaUn equipo multildisciplinar de investigación ha, reconstruido una epidermis completamente funcional, que cubre aproximadamente el 80 por ciento de la superficie total del cuerpo, para un paciente de siete años de edad afectado de epidermólisis bullosa de la unión (JEB) enfermedad genética más conocida como piel de mariposa, según publican los autores en el último Nature.

La JEB es una enfermedad genética grave, a menudo letal, que hace que la piel se vuelva frágil. Las mutaciones en los genes LAMA3, LAMB3 o LAMC2 afectan a una proteína llamada laminina-332, un componente de la membrana basal de la epidermis, que causa ampollas en la piel y heridas crónicas que deterioran la calidad de vida del paciente y pueden conducir al desarrollo de cáncer cutáneo.

El tratamiento previo de dos pacientes ha proporcionado datos que ponen de manifiesto que el trasplante de cultivos epidérmicos transgénicos (grupos de células epidérmicas genéticamente modificadas) puede generar una epidermis funcional que conduce a la corrección de las lesiones cutáneas de la JEB. Sin embargo, en estos trabajos solo se reconstruyó una pequeña área de piel.

Cultivos e injertos secuenciales

En este nuevo ensayo, el equipo dirigido por Michele De Luca, de la Universidad de Módena y Reggio Emilia, en Módena, Italia, ha empleado células de piel de un área no ampollosa del niño afectado, consiguiendo reconstruir la epidermis. A partir de estas células, los investigadores establecieron cultivos primarios de queratinocitos, que se modificaron genéticamente utilizando un vector retroviral para contener la forma no mutada del gen LAMB3. Posteriormente, se practicaron injertos epidérmicos transgénicos secuenciales sobre un lecho de herida dérmica, adecuadamente preparada para cubrir la superficie corporal afectada del paciente.

“Después de una evolución de 21 meses, se ha observado que la epidermis regenerada se adhirió firmemente a la dermis subyacente, incluso después de estrés mecánico inducido, se curó normalmente y no formó ampollas”, señala De Luca.

A través del proceso de rastreo clonal, los autores, entre los que también se encuentran Tobias Hirsch, de la Universidad de la Universidad de Pittsburgh, Pennsylvania, Estados Unidos, y Tobias Rothoeft, de la Universiad de Bochum, Alemania, encontraron que la epidermis humana está sustentada por un número limitado de células madre de vida larga que pueden autorrenovarse ampliamente y pueden producir progenitores que reponen los queratinocitos terminalmente diferenciados.
noviembre 12/2017 (diariomedico.com)

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