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Investigadores de la Universidad de Boston han dado el primer paso hacia el desarrollo de terapias más eficaces para las enfermedades pulmonares neonatales, la obstructiva crónica y la intersticial.
Éstas son generalmente causadas por la disfunción de un subtipo de células pulmonares denominadas células epiteliales alveolares de tipo II (AECII), las cuales son difíciles de mantener en cultivo, lo que hasta ahora ha dificultado enormemente su estudio. Utilizando células madre pluripotentes inducidas (iPSCs), los científicos generaron AECII en estructuras tridimensionales conocidas como alveolosferas, en las cuales las células proliferan durante meses generando millones de nuevas células.
A partir de una muestra de piel de un niño portador de una mutación en el gen SFTPB, la cual causa disfunción en las AECII, los investigadores generaron iPSCs en las que esta mutación fue corregida mediante una técnica de edición génica, constatándose que las alveolosferas presentaban ahora una función normal. Darrell Kotton, director del estudio, afirma que los experimentos confirman que las alveolosferas derivadas con este método representan un modelo fiel de la enfermedad humana y que pueden acelerar la investigación de las enfermedades pulmonares causadas por la disfunción de las AECII.
octubre 10/2017 (immedicohospitalario.es)