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El síndrome de Kleine-Levin es una enfermedad rara de causa desconocida que se caracteriza por episodios recurrentes autolimitados de hipersomnia acompañados de alteración cognitiva y conductual. Entre los episodios, los pacientes tienen un patrón de sueño y cognitivo normal. Un estudio ha analizado esta entidad con el objetivo de que sea incluida en el diagnóstico diferencial en casos de síndromes encefalíticos.
Los autores presentan tres pacientes de 14 años, dos chicos y una chica. Comenzaron tras un desencadenante (vacuna, una infección respiratoria por influenza B; en el caso de la chica, coincidían con la menstruación). En el episodio agudo mostraban tendencia al sueño y en vigilia destacaba bradipsiquia, inquietud motora y gran labilidad emocional, con tendencia al llanto y necesidad de la presencia de los familiares. Presentaron una duración aproximada de 10-15 días y periodicidad mensual, y se mostraron asintomáticos entre los episodios.
Los tres pacientes fueron valorados por pediatras, diagnosticados y tratados de encefalitis autoinmune. Solo uno cumplía la tríada típica de hipersomnia, hiperfagia e hipersexualidad, pero ninguno de los tres datos se había recogido en la historia clínica inicial y la familia solo lo refería tras una anamnesis dirigida.
En conclusión, en el síndrome de Kleine-Levin, los síntomas neurológicos durante el cuadro agudo son aún más frecuentes que los psiquiátricos. La tendencia al sueño y el hecho de que durante la vigilia no estén asintomáticos y se muestren lentos, apáticos, lábiles e irascibles, sitúa en primer lugar la sospecha de síndrome encefalítico, por lo que debe tenerse presente esta entidad en encefalitis recurrentes de etiología no filiada.
mayo 7/2017 (neurologia.com)
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