Científicos de los Institutos Gladstone y de la Universidad de California (UCSF), en San Francisco (ambos en Estados Unidos) han creado un modelo humano de enfermedad neurodegenerativa mediante células madre en una placa de cultivo. El hallazgo, publicado en la revista Stem Cell Reports, (doi:10.1016/j.stemcr.2013.08.001) podría mejorar el conocimiento sobre el proceso de enfermedades como el alzhéimer o la demencia frontotemporal (DFT).

Estas enfermedades se caracterizan por una acumulación anómala de la proteína Tau en las neuronas. Se piensa que este depósito contribuye a la degeneración de las neuronas a lo largo del tiempo, aunque no está claro el proceso subyacente. «Utilizando la última tecnología con células madre, hemos generado neuronas humanas en placas de cultivo que mostraron el mismo patrón de degeneración celular que el que ocurre en el cerebro de un paciente. Estudiando estos modelos vimos cómo una mutación genética específica podría impulsar el proceso taupático», señala Yadong Huang, responsable del estudio.

Recientemente se descubrió que la mutación del gen del Tau podría incrementar el riesgo de padecer diferentes taupatías, incluyendo el alzhéimer o la DFT. De este modo, los investigadores transformaron células de piel adultas de pacientes con la mutación Tau en células madre pluripotentes inducidas (iPS, por sus siglas en inglés). Los investigadores eliminaron la mutación Tau en algunas de las células iPS para comparar las neuronas que tenían la mutación con aquellas que no la tenían.

«La Tau mantiene intacta la estructura esquelética de neuronas y regula la actividad neuronal. Pero nuestro estudio mostró que la Tau que producen pacientes con la mutación es diferente; la proteína es detectada como un peligro, pero en lugar de eliminarse, la Tau consigue fragmentarse. Estas piezas potencialmente tóxicas se van acumulando y podrían causar la degeneración neuronal y la muerte», explica Helen Fong, autora principal del estudio.

Sin embargo, corrigiendo esta mutación, los científicos eliminaron este punto problemático de la Tau. La proteína permaneció en una sola pieza, la acumulación cesó y las neuronas siguieron sanas. Actualmente, hay estudios en curso que intentan determinar si la fragmentación inusual de la Tau mutante es realmente la principal causa de la muerte neuronal, y si es así, cómo bloquearla.
agosto 28/2013 (Diario Médico)

Helen Fong, Chengzhong Wang, Johanna Knoferle, David Walker, Maureen E. Balestra, Leslie M. Tong. Genetic Correction of Tauopathy Phenotypes in Neurons Derived from Human Induced Pluripotent Stem Cells. Stem Cell Reports.29 Agosto 2013

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