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El síndrome de Guillain-Barré (SGB) y la miastenia grave son dos enfermedades autoinmunes de características heterogéneas en las que se ha demostrado la presencia de autoanticuerpos contra el nervio periférico y la unión neuromuscular, respectivamente. La coincidencia temporal de ambas enfermedades es extremadamente rara y, hasta la fecha, se han publicado apenas diez casos. En Revista de Neurología acaba de publicarse el primer caso conocido en España.
Se trata de una mujer de 86 años, con debilidad en las extremidades superiores de inicio distal que progresó a las extremidades inferiores. La historia clínica y el examen neurológico inicial sugerían un SGB. El diagnóstico estuvo apoyado por el estudio neurofisiológico. Desafortunadamente, no se pudo realizar la punción lumbar por dificultades técnicas y un mal estado basal de la paciente.
Considerando la baja tasa de incidencia de miastenia grave y SGB de forma aislada, la coincidencia probabilística sería del orden de un paciente por 10–11 habitantes y año. La existencia de diez casos en la bibliografía hasta la fecha sugiere una base patogénica común.
La característica más remarcable del caso es el desarrollo de la miastenia grave apenas un mes después del comienzo del SGB. La hipótesis que surge con el caso, dada la práctica coexistencia temporal de ambas enfermedades, es un solo desencadenante patogénico que provocase la producción de autoanticuerpos con reacción cruzada dirigidos frente al nervio y la placa motora.
febrero 20/2013 (Neurologia.com)
Roche JC, Giménez-Muñoz A, Campello-Morer I, García-Gomara MJ, Pérez-Trullén JM , Sánchez-Valiente S. Coincidencia temporal de miastenia grave y síndrome de Guillain-Barré: primer caso publicado en España. Rev Neurol 2013;56 (03):190-191
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