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Un estudio de la Facultad de Medicina Feinberg de la Universidad de Northwestern, en Chicago (Estados Unidos) ha identificado por primera vez una causa común a las diferentes formas de esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
Este descubrimiento, que se publica en Nature (doi:10.1038/nature10353), aporta un objetivo común para la terapia farmacológica y muestra que todos los tipos de ELA se ven afectados por la misma incompetencia celular.
\»Esto abre un nuevo camino hacia un tratamiento efectivo de la ELA\», ha dicho Teepu Siddique, catedrático de la Facultad de Medicina Feinberg de la Universidad de Northwestern. \»Ahora podemos probar medicamentos que podrían regular esta proteína u optimizarla, de forma que funcione como si se encontrase en estado normal\».
Los investigadores descubrieron que una proteína, la ubiquilina2, cuyo trabajo consiste en reciclar proteínas dañadas o con malformaciones en neuronas motoras y corticales, en los sujetos afectados con ELA, no hace su trabajo. Como resultado, las proteínas dañadas se acumulan en las neuronas motoras de la médula espinal y en las neuronas corticales y del hipocampo en el cerebro. La acumulación de proteínas, similares a madejas de hilo trenzado -característico de la enfermedad- causan la degeneración de las neuronas.
El descubrimiento de la interrupción del reciclaje de las proteínas puede tener también un papel más amplio en otras enfermedades neurodegenerativas, especialmente en el caso de las demencias. Esto podría aplicarse al alzhéimer, la demencia frontotemporal o el párkinson, todas ellas caracterizadas por la adición de proteínas. La eliminación de proteínas dañadas o con malformaciones es crítica para un funcionamiento celular óptimo.
La interrupción se produce en las tres formas de ELA, tanto en la hereditaria o familiar, como en la no hereditaria, también llamada esporádica, y en la que afecta al cerebro, denominada demencia.
\»Este estudio proporciona evidencias sólidas de que un defecto en la vía de degradación de las proteínas causa enfermedades neurodegenerativas\», ha dicho Han-Xiang Deng, de la escuela Feinberg. \»Se sospechaba que existía una anormalidad en la degradación de las proteínas, pero después de este estudio, tenemos evidencias directas de ello\».
agosto 22/2011 (Diario Médico)
Han-Xiang Deng, Wenjie Chen, Seong-Tshool Hong, Kym M. Boycott, George H. Gorrie, Nailah Siddique, et. al. Mutations in UBQLN2 cause dominant X-linked juvenile and adult-onset ALS and ALS/dementia. Nature; publicado agosto 21/2011.
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