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La elevada variabilidad de los tumores raros entraña grandes dificultades diagnósticas y terapéuticas. No obstante, en los últimos años, y según los expertos, se han producido importantes cambios en ciertos tipos tumorales que están permitiendo avanzar en sus perfiles moleculares, así como en el arsenal terapéutico.
Los tumores raros suponen el 20% de todos los procesos neoplásicos sólidos. Entre la comunidad científica se les considera como el \»cuarto tumor de mayor volumen\» porque, después de los cánceres más frecuentes como el de mama, colon o pulmón, constituyen una especie de \»cajón de sastre\» en el que pueden encontrarse tumores del sistema endocrino, los de tiroides refractarios, neuroendocrinos de origen pancreático, neuroendocrinos extrapancreáticos, timomas, melanomas, linfomas y retinoblastomas del ojo, tumores raros de cabeza y cuello, gineocológicos, meduloblastomas y cordomas, sarcomas, leiomiosarcomas.
Su variabilidad, en cuanto a bases moleculares, presentación, localización, respuesta a fármacos y supervivencia es de una elevada variedad, lo que suele dificultar su diagnóstico y su abordaje y lo que pone de manifiesto la necesidad de que estos procesos sean abordados por equipos de referencia y de experiencia en un engranaje multidisciplinar.Sus propias características entrañan que el diagnóstico de estos tumores también sea peculiar. En algunos con los que ya se lleva trabajando hace años, como el cáncer de tiroides, la detección no es problemática. Sin embargo, en otros tipos, como los tumores neuroendocrinos, por ejemplo, \»lo habitual es tener un retraso en el diagnóstico entre siete y ocho años. Por ello, en el momento del diagnóstico se acompañan de metástasis. Es muy posible que un diagnóstico precoz cambiaría la historia natural de la enfermedad\», han explicado Jaume Capdevila y Enrique Grande, de los servicios de Oncología Médica de los hospitales Valle de Hebrón, en Barcelona, y Ramón y Cajal, en Madrid, respectivamente, y coordinadores científicos del I Simposio Nacional de Tumores Raros, que se ha celebrado en Madrid.
Para Grande, en el manejo del cáncer, y concretamente en este tipo de tumores, debe primar el engranaje multidisciplinar: no solo el profesional que va a tratar al paciente debe estar entrenado y tener experiencia, sino también quien diagnostica la enfermedad, tanto desde el punto de vista clínico como patológico. \»Tan clave es obtener un diagnóstico precoz y correcto como disponer de adecuados profesionales, médicos o quirúrgicos, para el tratamiento. Todos deben ir en la misma línea. La excelencia en los centros de referencia tiene que ir ligada en su conjunto y no en una sola especialidad porque de ello depende la orientación hacia el diagnóstico de los tumores raros\».
Además, como la gran mayoría de estos procesos carece de un componente hereditario o genético claro, \»el diagnóstico de sospecha es aún más complejo\», ha señalado Capdevila. Según los oncólogos, una de las mayores esperanzas para este grupo de tumores es avanzar en sus perfiles moleculares de forma que se consiga un mayor rendimiento en su manejo. El diagnóstico molecular tumoral orienta hacia la individualización, la selectividad y la menor toxicidad de los tratamientos.
Reproduciendo el panorama de otros procesos neoplásicos, en estos tumores también se empiezan a vislumbrar datos moleculares cuyas alteraciones están en su origen. En este sentido, Capdevila ha recalcado que en caso de los tumores neuroendocrinos de origen pancreático, por ejemplo, \»se han producido cambios muy interesantes, así como en el cáncer medular de tiroides, que supone el 10% del cáncer de tiroides, fundamentalmente en el desarrollo de más agentes terapéuticos\». La aparición de nuevas dianas de tratamiento y el mayor conocimiento en las rutas moleculares, que comparten con otros tumores sólidos, también redundará, a juicio de Grande, en \»la consecución de mayores tasas de respuestas y de supervivencia global\».
mayo 9/2011 (Diario Médico)
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