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Un 20 por ciento de los casos de lupus debutan en la infancia y hasta el 30 por ciento padecen problemas neurológicos, siendo la enfermedad más agresiva en los menores que en los adultos, según se ha dado a conocer durante una jornada científica organizada por GSK.
El lupus eritematoso sistémico (LES) pediátrico es considerado una enfermedad rara, en comparación con la patología en adultos, si bien el cuadro suele ser más grave que en las personas con más edad. De hecho, se ha visto que los pacientes con LES pediátrico tienen una mayor actividad de la enfermedad y una mayor afectación de órganos importantes que la población adulta.
En este sentido, para los pacientes pediátricos la enfermedad se presenta de manera más agresiva: dos de cada tres niños con LES tienen afectación renal al inicio frente a uno de cada tres adultos, mientras que las manifestaciones neurológicas ocurren en un 20-30 por ciento de los niños y solo en un 10 por ciento de adultos. Otros estudios sugieren también la existencia de variaciones en las tasas de enfermedad cardiopulmonar.
Por su parte, el lupus eritematoso sistémico pediátrico (LESp) comparte numerosas características con otras enfermedades autoinmunes, por lo que lograr un diagnóstico adecuado supone un reto en muchas ocasiones. La mayoría de estudios consideran los 16 y 18 como edad máxima y, por lo general, las primeras manifestaciones de la enfermedad se dan entre los 12 y los 13 años, siendo poco frecuente que se diagnostique antes de los 10 años.
Por ello, la jefa de sección de la Unidad de Reumatología Pediátrica del Hospital Universitario y Politécnico La Fe de Valencia, Inmaculada Calvo, ha hecho hincapié en la importancia de conocer los síntomas en los que puede debutar el LES en estos pacientes en la edad pediátrica, donde el diagnóstico precoz adquiere ‘gran relevancia’ y, con ello, el inicio del tratamiento y seguimiento adecuado, así como poder conseguir frenar la actividad de la enfermedad y disminuir el riesgo de la afectación de órganos que estos pacientes presentan.
Tratamiento y retos del les en población pediátrica
Ante todo, ello, durante el encuentro se ha comentado que el manejo de lupus eritematoso sistémico en población pediátrica debe ser multidisciplinar debido al carácter multisistémico y heterogeneidad de la enfermedad. Por este motivo, se ha recordado que es responsabilidad de médicos de diferentes especialidades, psicólogos, enfermeras y trabajadores sociales ayudar a cubrir las necesidades de los pacientes.
En estos casos, el tratamiento suele ser similar al que reciben los pacientes adultos. Los objetivos que persigue el tratamiento son la remisión o mínima actividad clínica, evitar el uso a largo plazo de glucocorticoides en altas dosis, prevenir de esta forma el daño orgánico, disminuir las complicaciones a corto y largo plazo y mejorar la calidad de vida y la supervivencia de los niños con esta enfermedad que, ocasionalmente, puede ser grave al afectar órganos y sistemas vitales como el riñón, corazón o sistema nervioso, comenta la doctora del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid, Alina Boteanu.
En los últimos diez años, los avances científicos han llevado a un mejor conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad, lo que ha permitido desarrollar nuevas moléculas dirigidas contra varias dianas terapéuticas. La mayoría de estas moléculas se encuentran en fase de ensayo en adultos con LES, siendo todavía bajo el número de estudios realizados en niños.
No obstante, en el año 2017 se publicó la primera guía SHARE, que incluye recomendaciones sobre el diagnóstico, tratamiento y monitorización de la enfermedad en la edad pediátrica. En la actualidad, belimumab es el único fármaco indicado para pacientes pediátricos con LES tras su aprobación en octubre de 2019 y, según los resultados del estudio PLUTO, es eficaz y seguro para el lupus eritematoso sistémico en edad pediátrica.
Según esta investigación, aquellos pacientes que recibieron belimumab tenían un riesgo menor de padecer un brote grave en comparación con aquellos que recibieron placebo. Se trata del primer fármaco biológico que dispone de evidencia científica basada en un ensayo aleatorizado doble ciego que prueba su eficacia y seguridad en un gran número de niños con LES pediátrico. Es más, el desarrollo de este primer ensayo ha significado un importante avance y ha tenido un gran impacto en la comunidad científica, ha indicado la doctora Boteanu.
marzo 13/2020 (Europa Press) – Tomado de la Selección Temática sobre Medicina de Prensa Latina. Copyright 2019. Agencia Informativa Latinoamericana Prensa Latina S.A.
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