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El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuropatía aguda de difícil diagnóstico en la primera infancia.
Se define como una polineuropatía inflamatoria aguda caracterizada por una parálisis flácida arrefléctica, ascendente y simétrica. Esta definición se ha ampliado a un gran espectro de polirradiculopatías agudas de características heterogéneas resultantes de respuestas inmunológicas, probablemente desencadenadas por agentes infecciosos contra distintos componentes del nervio periférico (células de Schwann, nódulos de Ranvier, etc.) y con un carácter autolimitado.
Esta enfermedad afecta a un caso por cada 100 000 habitantes/año, con una ligera incidencia en adolescentes y ancianos.
A menor edad del paciente pediátrico, mayores dificultades en el diagnóstico se plantean, sobre todo en aquellos en los que la sintomatología inicial se acerca a los límites que definen y delimitan esta enfermedad.
Los dolores musculares, cojera, meningismo, cefalea, irritablilidad o somnolencia pueden ser síntomas que suelen aparecer en el inicio de SGB, lo que en muchas ocasiones obliga a un amplio diagnóstico diferencial y a la realización de exámenes complementarios antes de alcanzar el diagnóstico definitivo, esto se evitaría teniendo un alto índice de sospecha en este tipo de presentaciones atípicas y precoces de presentación del SGB.
En el estudio, de los autores Pérez-Lledó, Díaz-Vico y Gómez-Gosálvez , publicado en Anales de Pediatría (Barc) participaron 8 pacientes, con una media de edad de 3,4 años. El 75 % registró la presencia de un agente infeccioso previo.
Según los autores “la sintomatología previa al diagnóstico fue de carácter heterogéneo, lo que conllevó un amplio diagnóstico diferencial y de investigaciones complementarias. El tiempo medio al diagnóstico fue de 8,5 días.
Todos los pacientes (100 %) presentaron afectación motora de miembros inferiores, el 75 % de miembros superiores y el 12% de musculatura respiratoria. La afectación sensitiva fue del 62,5% y la de pares craneales del 25%. El 25% requirió ingreso en cuidados intensivos. Se observó una disociación albúmino-citológica en el líquido cefalorraquídeo (83,3%) y positividad de todos los estudios electrofisiológicos con distintos patrones. El pronóstico fue excelente en todos los pacientes.
Los autores concluyen que “que en todo paciente de edad inferior a la escolar con un cuadro agudo de sintomatología en miembros inferiores, tanto motora como sensitiva, que asocie arreflexia osteotendinosa debería sospecharse precozmente esta enfermedad aunque inicialmente los estudios de LCR y electrofisiológicos no sean diagnósticos, con el objetivo de evitar la posible progresión clínica que podría requerir cuidados intensivos”.
febrero 12/2012 (Al Día)
Pérez-Lledó, E., Díaz-Vico, A., Gómez-Gosálvez, F.A. Síndrome de Guillain-Barré: presentación clínica y evolución en menores de 6 años de edad. An Pediatr (Barc). 2012;76:69-76. – vol.76 núm 02.
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