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El Instituto Nacional de Pediatría de México (INP) desarrolla un protocolo de investigación para aplicar en breve el tamiz de Inmunodeficiencia Primaria (IDP) y detectar a tiempo a los infantes que carecen de defensas, lo que los lleva a la muerte.En entrevista con Notimex la doctora María Edith González Serrano, alergóloga e inmunóloga pediatra investigador en Ciencias Médicas de la Unidad de Investigación en Inmunodeficiencias del INP, expuso que a esos infantes en casos extremos se les conoce con el nombre de \’niños burbuja\’.
Explicó que la carencia de anticuerpos puede provocar la muerte de los menores al ser susceptibles a infecciones recurrentes, respiratorias o intestinales.
No obstante, precisó, con tratamiento pueden exponerse al medio ambiente, por lo que ya se trabaja en el desarrollo de ese tamizaje para detectar a los niños que presentan inmunodeficiencias primarias casi desde que nacen, y no cuando hayan sufrido infecciones recurrentes por las cuales los tienen que hospitalizar.
Se espera que en un plazo de tres años más se empiece a aplicar el tamizaje en los hospitales para identificar a esos pequeños, pues regularmente son detectados entre los ocho meses y cinco años de edad.
En la actualidad esas enfermedades afectan a más de 10 millones de personas en todo el mundo, y en México se estima que cada año cuatro mil infantes tendrán alguna deficiencia y de éstos 250 serán graves y potencialmente letales sin un diagnóstico oportuno y tratamiento adecuado.
Indicó que las inmunodeficiencias primarias son enfermedades genéticas (heredadas) que hacen que los niños y adultos jóvenes tengan más infecciones de lo esperado para su edad y su entorno.
Las infecciones, señaló, pueden afectar cualquier órgano, pero donde más se manifiestan son en el sistema respiratorio y gastrointestinal, y los síntomas que presentan son fiebre, malestar general, de acuerdo al órgano afectado.
\»Por ejemplo, escurrimiento nasal, tos, dificultad respiratoria en caso de infecciones respiratorias o diarrea, dolor abdominal y evacuaciones con moco o sangre en caso de infecciones gastrointestinales\».
\»Es frecuente que los niños afectados por enfermedades graves como las inmunodeficiencias primarias detengan su crecimiento\», advirtió González Serrano.
Existen múltiples causas que favorecen que un niño tenga infecciones de repetición; por ejemplo las alergias respiratorias, la exposición a la contaminación o humo de cigarro, la falta de lactancia materna y la entrada muy temprana a guarderías.
\»Estas causas favorecen el desarrollo de más infecciones que lo esperado, pero también existen defectos genéticos del sistema inmune, llamados inmunodeficiencias primarias, que se manifiestan con infecciones que afectan diversos tejidos y órganos dependiendo del tipo de defecto inmunológico\», dijo.
La manera en que se debe tratar a estos pacientes es siempre hacer un diagnóstico adecuado de la causa que predispone a tener más infecciones que lo esperado; sin embargo, los niños con inmunodeficiencias primarias deben recibir en muchos casos tratamiento de por vida.
\»La situación es que estos niños no producen anticuerpos (inmunoglobulinas) de forma correcta, deben recibir infusiones mensuales de inmunoglobulina intravenosa. En cambio, en los niños con defectos de la fagocitosis (mecanismo mediante el cual las células del sistema inmune \»devoran\» y matan a los gérmenes) es necesaria la administración de interferón gamma (una sustancia que mejora la ingestión de gérmenes por parte de los fagocitos)\», abundó.
Algunos niños en los que fallan todos los componentes del sistema inmune, conocidos como \»niños de burbuja\» (inmunodeficiencia combinada severa), deben recibir un trasplante de células progenitoras hematopoyéticas derivadas de médula ósea o sangre de cordón umbilical a la brevedad para poder sobrevivir.
Aclaró que \»la denominación de niño burbuja viene de un caso de los años 70, cuando se mantuvo vivo a un infante por mucho más tiempo que otros niños afectados por esta enfermedad, gracias a que estuvo aislado por una burbuja que le garantizaba vivir en un ambiente estéril, libre de microorganismos\», recordó la doctora.
Todos estos problemas son compatibles con una esperanza de vida normal y una calidad de vida a la de niños sanos cuando reciben un diagnóstico oportuno y un tratamiento integral.
La mayoría de los defectos del sistema inmune pueden ser diagnosticados mediante la realización de estudios simples y accesibles en México, como una biometría hemática y niveles de inmunoglobulinas (anticuerpos).
Luego dependiendo de los resultados se tienen que hacer estudios más sofisticados para tener el diagnóstico preciso en cada caso, pero los estudios genéticos para identificar los genes afectados en pacientes con inmunodeficiencias primarias en México solo se hacen en la Unidad de Investigación en Inmunodeficiencias del INP.
Finalmente alertó que es importante conocer el diagnóstico oportuno y adecuado y el establecimiento de un tratamiento integral en el niño que sufre de infecciones de repetición, pues permite en muchos casos detener el desarrollo de infecciones y restablecer el crecimiento y desarrollo adecuado de los pacientes.
Destacó que la Fundación Mexicana para Niños y Niñas con Inmunodeficiencias Primarias A.C. (Fumenip) realiza acciones que buscan difundir entre médicos y padres de familia las señales de alarma y datos clínicos que ayuden a la detección oportuna de la enfermedad.
Ciudad de México, julio 7/2010 (Notimex)
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