En este trastorno, las células musculares y las neuronas motoras, que están conectadas a los músculos, se dañan y mueren debido a la acumulación en su interior de fibras de receptores de andrógenos, una proteína que los afectados tienen mutada. Los investigadores han descubierto que la proteína lleva incorporado un mecanismo que demora los efectos perniciosos de la mutación.

Esta mutación provoca una cola repetida y desmesurada de un determinado aminoácido, la glutamina, que causa el mal funcionamiento del receptor de andrógenos.

Los científicos han estudiado por primera vez la proteína real en tubo de ensayo y han podido observar que, justo al lado de la cola de glutaminas, hay una región formada por cuatro aminoácidos de leucina que mitigan los efectos de la mutación. Si estos cuatro aminoácidos de leucina demoran el problema, una hipótesis de trabajo es que quizá una forma de retrasar por más tiempo la agregación consista en potenciar con fármacos el efecto de las leucinas que tanta influencia tienen sobre la zona de la mutación por donde agrega la proteína.

Los resultados del estudio aparecen publicados en Biophysical Journal

 junio 27/ 2016 ( AlphaGalileo)

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