La Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) es la distrofia muscular más común diagnosticada durante la infancia, con alrededor de 20.000 casos nuevos cada año. Se trata de un desorden progresivo del músculo que causa la pérdida de su función de manera que los afectados terminan perdiendo totalmente su independencia y sufriendo problemas médicos graves, con una expectativa de vida promedio de 30 años.

La causa de la enfermedad es una mutación en el gen que codifica la distrofina, una proteína que amortigua el impacto de la contracción de los músculos en la membrana de las células. Debido a que la distrofina está ausente, las células musculares se dañan fácilmente.

En la actualidad, no existe una cura para la DMD y uno de los desafíos principales con los que se encuentra la comunidad investigadora es crear modelos artificiales que consigan recrear de manera eficaz el daño presente en los músculos de los pacientes, para poder estudiar nuevos tratamientos en el laboratorio.

Un estudio del Instituto de Bioingeniería de Cataluña (IBEC) publicado esta semana en la revista Biofabrication, describe el desarrollo de un modelo 3D de músculo que es capaz de reproducir el daño presente en el tejido muscular de las personas afectadas por la distrofia muscular de Duchenne.

El sistema, fabricado a partir de ingeniería de tejidos con células de pacientes, contiene fibras musculares capaces de contraerse al aplicar un estímulo eléctrico. Una característica esencial para crear un modelo artificial de músculo que permita llevar a cabo estudios preclínicos de fármacos para tratar la DMD.

El trabajo lo ha liderado Juanma Fernández Costa, investigador senior del IBEC, con Ainoa Tejedera Villafranca, estudiante de doctorado del IBEC, como primera autora. Ambos pertenecen al grupo de Biosensores para bioingeniería, liderado por el profesor de investigación ICREA Javier Ramón Azcón.

“Lo novedoso de este estudio es que hemos buscado modelizar la causa principal de la enfermedad, que es el daño del sarcolema, la membrana de las células musculares. Para nosotros era muy importante poder replicarlo en el laboratorio y lo hemos conseguido. No se había hecho antes”, comenta Juanma Fernández.

“Trabajamos mucho tiempo en diferentes protocolos hasta conseguir que apareciera ese daño en las células de pacientes, pero no en las de control, de personas sin Duchenne. Es delicado, porque si estimulas el músculo, puedes causar rotura de fibras también en las células sanas, igual que ocurre cuando hacemos deporte y tenemos agujetas”, añade Ainoa Tejedera.

El objetivo de los investigadores era conseguir un modelo que permitiera comprobar si los fármacos son capaces de revertir ese daño en las células. No atacar los síntomas, que es en lo que se centran los tratamientos paliativos, sino ir al origen de la enfermedad.

Aunque ya han testado algunos fármacos en este modelo, están trabajando en desarrollar un modelo mejorado, conocido como órgano-en-un-chip. Se trata de una plataforma más avanzada que añade sensores y un sistema de microfluídica al modelo de músculo 3D. Esto permitirá monitorizar el daño celular de forma más eficiente y testar diferentes moléculas o fármacos con mayor rapidez.

La importancia de colaborar con los pacientes y sus familias

El trabajo, que forma parte de la tesis doctoral de Tejedera, ha recibido financiación de Duchenne Parent Project España (DPPE), una asociación sin ánimo de lucro creada y dirigida por madres y padres de niños con Distrofia Muscular de Duchenne y Becker.

Esta colaboración representa otra manera de hacer llegar la ciencia a la sociedad. En palabras de Fernández: “es un ejemplo fantástico de cómo los investigadores podemos hacer piña con los pacientes y sus familias para buscar objetivos comunes”.

Silvia Ávila, presidenta de la asociación, destaca que “Es un orgullo saber que hemos financiado un proyecto que puede acelerar el proceso de investigación, a través de la creación de un músculo artificial en un chip. Por un lado, reducimos el uso de animales en laboratorio y, por otro lado, acortamos el tiempo de convertir una posible terapia en realidad. Básico para esta enfermedad que va restando tiempo y calidad de vida a nuestros hijos».

Referencia

Tejedera-Villafranca A, Montolio M, Ramón-Azcón J, Fernández-Costa J. Mimicking sarcolemmal damage in vitro: a contractile 3D model of skeletal muscle for drug testing in Duchenne muscular dystrophy. Biofabrication[Internet]. 2023[citado 3 oct 2023]; 15(4). DOI 10.1088/1758-5090/acfb3d

Desde hace algunos años físicos y biólogos decidieron unirse para producir materiales sintéticos que aprovechan algún diseño o componente presente en la naturaleza.

Los científicos buscaban desarrollar una microestructura en músculos artificiales que incrementara su capacidad de contraerse o estirarse, explicó el investigador principal Wen-Pin Shih. «Un día descubrimos que la estructura y el tamaño de las células de cebolla eran similares a lo que necesitábamos», dijo el especialista.

Los estudiosos consiguieron crear un músculo artificial que puede contraerse o expandirse en diferentes direcciones dependiendo del voltaje aplicado, a diferencia de diseños anteriores que solo podían hacerlo en un sentido.

En su trabajo, los científicos se basaron en la fuerza electrostática para deformar la pared de las células de cebolla y conseguir su contracción.

El dispositivo, apuntan los expertos, tendrá que demostrar su eficacia en sistemas vivos y posteriormente pasar una serie de pruebas, como que no produzca rechazo, ya sea alérgico o inmunológico, y que al degradarse no genere residuos perjudiciales.

Los posibles usos de esta tecnología estarían en el campo de la biomedicina y las manipulaciones robóticas. Las innovaciones abarcarían desde córneas artificiales a válvulas o marcapasos para el corazón, pasando por los geles que permiten guiar la cicatrización de grandes heridas en la piel.
mayo 8/2015 (PL)

Los resultados de este trabajo, que está en una fase muy temprana, fueron publicados en la «Proceedings of the National Academy of Sciences«.

Según los investigadores, el éxito estuvo en crear el ambiente perfecto para que creciera el músculo: fibras musculares contráctiles bien desarrolladas y una piscina de células madre inmaduras, conocidas como células satélite, que se pueden convertir en tejido muscular, señaló la emisora BBC de Londres.

Cada músculo tiene de reserva células satélite, listas para activarse cuando hay una lesión y así empezar el proceso de regeneración. Las células esperan el llamado para trabajar en una especie de nichos.

Explicó Mark Juhas, uno de los investigadores del estudio, que ese músculo ofrece nichos en donde pueden vivir las células satélites y, cuando sea necesario, restaurar la musculatura y su función.

Los expertos realizaron una serie de pruebas con la estimulación de impulsos eléctricos, y pudieron verificar la fuerza contráctil, 10 veces mayor que en cualquier músculo diseñado anteriormente.

Después de dañarlo con una toxina, comprobaron cómo se podía reparar a sí mismo utilizando células satélite.

De acuerdo con los investigadores cuando se injertó en ratones el músculo se integró bien con los otros tejidos y empezó a hacer el trabajo requerido.

Los expertos modificaron genéticamente las fibras musculares para que produjeran fluorescencia durante la contracción muscular, y vieron cómo la fluorescencia aumentaba a medida que el músculo se hacía más fuerte.

Sin embargo, los especialistas aclararon que se necesitan más pruebas antes de su empleo en seres humanos. La comunidad científica abriga esperanzas de que las células madre, que pueden transformarse en cualquier tipo de tejido, revolucionen la medicina regenerativa.
Washington, abril 2/2014 (PL)

Tomado del Boletín de Prensa Latina: Copyright 2012 «Agencia Informativa Latinoamericana Prensa Latina S.A.»

El grupo internacional incluyó a investigadores de universidades de Canadá, Australia, Corea del Sur, Turquía, China y EE.UU., y el artículo describe cómo creó músculos artificiales que pueden levantar cien veces más peso y generan cien veces más potencia mecánica que los músculos humanos del mismo peso y longitud.

«Por peso, pueden generar 7,1 caballos de fuerza por kilogramo, aproximadamente la misma potencia mecánica de un motor a propulsión», indicó el artículo.

Ya se han hecho con éxito músculos artificiales con materiales como alambre metálico y nanotubos de carbono, pero los investigadores y fabricantes han encontrado que estos músculos artificiales son de fabricación costosa y difícil control.

«Las oportunidades de aplicación de estos músculos de polímero son vastas», señalaron los autores.

«Los robots humanoides, las prótesis de miembros y los exoesqueletos están limitados por sistemas motrices e hidráulicos cuyo tamaño y peso restringen la destreza, la generación de fuerza y la capacidad para el trabajo», agregaron.

Los músculos creados por este equipo obtienen su fuerza por vía térmica con los cambios de temperatura, que pueden producirse con electricidad, mediante la absorción de la luz o por la reacción química de combustibles.

Los científicos e ingenieros usaron fibras de polímero de alta fuerza hechas de polietileno y nailon, los materiales comunes en el sedal para pescar y el hilo de coser.

Luego retorcieron las fibras en rollos muy apretados para crear un músculo artificial que se contrae y se relaja.

Al retorcer las fibras de polímero se obtiene un músculo torsional que puede girar un rotor pesado a más de 10 000 revoluciones por minuto. Con una torsión adicional, de manera que la fibra de polímero se enrolla como una banda elástica muy retorcida, produce un músculo que se contrae en su longitud cuando se calienta y retorna a su longitud inicial cuando se enfría.

El artículo señaló que, comparados con los músculos naturales que se contraen aproximadamente un 20 % , estos músculos nuevos pueden contraerse a casi el 50 % de su longitud.

La torsión de un sedal de polietileno cuyo diámetro es apenas diez veces mayor que el de un cabello humano produce un músculo enrollado que puede levantar siete kilogramos.

Si se usa de manera paralela, tal como operan las fibras de los músculos naturales, un centenar de estos músculos de polímero podrían levantar unos 800 kilogramos.

En el extremo opuesto, añadieron los investigadores, los músculos de polímero enrollado operados de manera independiente, con un diámetro menor que el del cabello humano podrían emplearse para dar expresiones faciales a los robots humanoides y podrían aumentar la destreza en la microcirugía robótica mínimamente invasiva.
febrero 20/2014 (EFE).-

Tomado del boletín de selección temática de Prensa Latina: Copyright 2013 “Agencia Informativa Latinoamericana Prensa Latina S.A.»

Carter S. Haines,Márcio D. Lima,Na Li,Geoffrey M. Spinks,Javad Foroughi,John D. W. Madden.Artificial Muscles from Fishing Line and Sewing Thread.Science.Vol. 343 no. 6173 pp. 868-872.21 Feb 2014