La multinacional danesa informa que la aprobación se basa en los resultados de un ensayo en fase III que ha demostrado su eficacia en el tratamiento de niños con talla baja causada por este síndrome, al acercarles a parámetros normales de altura con un perfil aceptable de seguridad.

El síndrome de Noonan se caracteriza por baja estatura, anomalías cardiacas congénitas, rasgos faciales peculiares, cuello ancho o con pliegues, alteraciones de coagulación, desarrollo tardío y otras afecciones. Hasta el 70 % de los niños con síndrome de Noonan tienen una estatura significativamente más baja, y es junto con la anomalía cardiaca congénita, una de las características más comunes de la enfermedad.

Se estima que su incidencia es de uno de cada 1 000 a 2 500 nacimientos. “El número de pacientes diagnosticados, sin embargo, parece ser mucho menor, probablemente porque es un síndrome no bien reconocido en el que además determinados rasgos faciales se atenúan con la edad. Muchas veces se trata aisladamente cada síntoma sin diagnosticar el síndrome”, explica Amparo Rodríguez Sánchez, responsable de Endocrinología Pediátrica del Hospital Gregorio Marañón de Madrid.

Sin causa conocida

La experta explica que la talla baja es un hecho frecuente en estos pacientes. “Aunque sus causas no están perfectamente establecidas, parece ser que su talla puede mejorar con la utilización de Norditropin. Los resultados obtenidos en otros países son alentadores: con este tratamiento la mayoría de los niños con síndrome de Noonan y talla baja mejoran su velocidad de crecimiento y su talla adulta sin presentar efectos secundarios significativos”.

“La aprobación del uso de hormona del crecimiento en el trastorno de crecimiento que ocurre con frecuencia en estos niños, supone una oportunidad de mejorar su talla adulta que hasta ahora no era posible”, coincide Juan Pedro López Siguero, responsable de la Unidad de Endocrinología Pediátrica del Hospital Materno-Infantil de Málaga.

Control

López Siguero considera que “su uso debe ser monitorizado por profesionales expertos, si bien su utilización en otros países desde hace años hace que se pueda considerar hasta el momento un fármaco seguro en esta indicación”.

“Hasta ahora, no teníamos opciones farmacológicas disponibles para tratar la talla baja en Noonan, por eso en Novo Nordisk estamos orgullosos de poder ofrecer una nueva alternativa”, afirma Francisco Pajuelo, director médico de Novo Nordisk. “Como parte del compromiso de la Unidad de Biopharma de Novo Nordisk para ayudar a las personas con trastornos del crecimiento, continuaremos explorando nuevas opciones terapéuticas, además de nuevas indicaciones potenciales dentro de nuestra cartera actual de productos”.

mayo 05/2020 (Diario Médico)

Este descubrimiento fue publicado en la revista Nature Communications. «Descubrimos que una hormona conocida desde hace décadas hace mucho más de lo que se imaginaba”, dijo José Donato Junior, docente del Instituto de Ciencias Biomédicas (ICB) de la USP y uno de los autores del estudio que cuenta com el apoyo de la Fundación de Apoyo a la Investigación Científica del Estado de São Paulo – FAPESP.

“Los receptores de GH están presentes en grandes cantidades en los músculos, en el hígado, en los tejidos y en los órganos directamente implicados en el metabolismo del crecimiento. Pero descubrimos que el cerebro está también repleto de receptores de GH. Esto es algo nuevo”, dijo Donato.

“Y además verificamos que la GH en el cerebro no toma parte únicamente en el metabolismo del crecimiento, sino que actúa fundamentalmente en las respuestas metabólicas de conservación de la energía que se disparan cuando pasamos hambre o hacemos régimen, por ejemplo. Este descubrimiento, que también es nuevo para la ciencia, tiene importantes implicaciones para entender por qué es tan difícil perder peso”, dijo.

Este trabajo forma parte del Proyecto Temático intitulado “La acción de la hormona del crecimiento en el sistema nervioso y su relevancia para las funciones neurales y en las enfermedades”, apoyado por la FAPESP. Participan investigadores del ICB, de la Facultad de Medicina de Ribeirão Preto de la USP, de la Universidad Nacional de La Plata, en Argentina, y de la Ohio University, en Estados Unidos.

“La ciencia intenta entender desde hace décadas por qué es tan difícil mantener el peso alcanzado después de los sacrificios que implica hacer una dieta exitosa y por qué es tan fácil recuperar el peso perdido. Hasta ahora se creía que la leptina era la principal hormona que entra en acción para conservar energía cuando pasamos hambre”, dijo Donato.

El investigador explica que cuando se produce una pérdida de peso, caen los niveles de leptina en circulación en el torrente sanguíneo. Pero este conocimiento nunca redundó en la elaboración exitosa de una dieta o de un tratamiento con leptina que hiciese que los pacientes perdieran peso y mantuvieran el peso al que llegaron.

“El proceso de pérdida de peso abarca claramente diversos procesos metabólicos y comprende la acción de varias hormonas, no solamente a la leptina. Y allí entra en juego la GH. Detectamos que cuando se produce una pérdida de peso, la GH actúa en el cerebro de manera similar a la leptina. Con todo, si bien en el caso de la leptina sus niveles caen, en el caso del GH sucede lo contrario. La pérdida de peso desencadena la elevación de los niveles de GH en circulación”, dijo Donato.

“En el artículo ahora publicado, demostramos que, a ejemplo de la leptina, la señalización de la hormona del crecimiento central también promueve adaptaciones neuroendócrinas durante la privación alimentaria”, dijo.

Los receptores de GH están ubicados en un área cerebral llamada hipotálamo, a la cual se la considera como el más elevado de los centros vegetativos del cerebro. Del hipotálamo parten impulsos con influjo sobre las células nerviosas del sistema neurovegetativo que regulan los tejidos viscerales, tales como la musculatura lisa de las vísceras y los vasos, la musculatura cardíaca, todas las glándulas del organismo e incluso los riñones, entre otros órganos.

Los investigadores observaron que, en el hipotálamo, los receptores de GH activan específicamente una pequeña población de neuronas llamada AgRP, que a su vez aumenta la producción de la proteína homónima AgRP, que actúa para aumentar el apetito y disminuir el metabolismo y el gasto de energía.

“La AgRP es uno de los más potentes estimuladores del apetito. Es curioso notar de qué manera una pequeña población de neuronas AgRP, algunos miles de unidades, en medio a miles de millones de neuronas del hipotálamo, realiza una función tan importante, pese a su número reducido”, dijo Donato.

La conservación de la energía

Para estudiar pormenorizadamente la importancia de la señalización de GH en las neuronas AgRP, los científicos de la USP y sus pares generaron ratones portadores de una ablación de los receptores de la hormona del crecimiento específica para AgRP (llamados ratones AgRP GHR KO). También se estudió un grupo de control, con animales no modificados.

Entre otros diversos experimentos realizados, el grupo registró el gasto energético en todo el cuerpo de ambos grupos de ratones cuando se los sometió a una dieta de restricción alimentaria del 60 %. El objetivo de ello fue probar si la falta de respuestas adaptativas a los déficits de energía causaría impactos significativos en el balance de energía.

Se observó que los animales del grupo de control disminuyeron el gasto de energía durante la restricción alimentaria, lo cual está de acuerdo con las respuestas adaptativas que conservan energía durante dicha situación.

Sin embargo, la disminución del gasto energético en los ratones AgRP GHR KO durante la restricción alimentaria fue significativamente menor en comparación con los animales de control, lo cual sugiere que los primeros no ahorraban energía de manera tan eficiente como los animales no modificados.

Por consiguiente, los ratones AgRP GHR KO exhibieron una mayor tasa de pérdida de peso, predominantemente debido a la pérdida de masa gorda, es decir, de las reservas de grasa, pero también por la pérdida de masa magra, aquélla que compone todos los órganos vitales: huesos, músculos, ligamentos y tendones, y los líquidos corporales.

“En otras palabras, descubrimos que la pérdida de peso desencadena un aumento de los niveles de la hormona GH en el hipotálamo, lo cual activa a las neuronas AgRP. Esto hace que se vuelva más difícil perder peso y aumenta la sensación de hambre. Ésta es exactamente la misma función de la leptina”, dijo Donato.

Según el investigador, la conservación de energía es tan importante para el organismo que la evolución capacitó a los humanos con dos mecanismos de conservación de energía: uno activado por la leptina y el otro por la GH.

“Uno funciona como reserva del otro. Por eso todos los intentos de elaborar tratamientos de pérdida de peso basados únicamente en la leptina no han dado resultados. Se debe atacar al mismo tiempo el mecanismo de la hormona del crecimiento”, dijo Donato.
abril 9/2019 (dicyt.com)

La especialista de la Unidad Médica de Alta Especialidad (UMAE) de Pediatría del Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), explicó que el niño debe dormir temprano en la noche porque la hormona del crecimiento se secreta cuando el niño cae en un sueño profundo.

«Se van a presentar más picos de hormona y no vas a tener interferencia, la cual se presenta entre las dos y tres de la mañana por la producción de otras hormonas que se empalman con la del crecimiento, como la de la cortisona», señaló.

Consideró que la hora estimada para que el niño alcance un sueño profundo es entre las 21:30 y 10:00 horas, hasta la madrugada en donde su producción de hormona de crecimiento es menor y suele incluso tener micro-despertares a lo largo de la noche y las primeras horas del día.

Es por ello, dijo Delgadillo Ruano, que los niños entre más pequeños son, necesitan dormir mayor cantidad de horas durante el día y la noche.

La alimentación en el desarrollo del niño, explicó la médico del IMSS Jalisco, es también indispensable para la producción de la hormona del

mayo 21/ 2016 (Notimex).- Tomado del Boletín de Prensa Latina Copyright 2016 Agencia Informativa Latinoamericana Prensa Latina S.A

Sin embargo, a pesar de que con la insulina se puede controlar la enfermedad, no existe cura y, con los años, la diabetes puede acabar acarreando complicaciones serias: problemas oculares, úlceras e infecciones en las extremidades, presión arterial y colesterol altos, o problemas renales.

En su laboratorio del Centro Nacional de Biotecnología del CSIC, el grupo de investigación dirigido por Mario Mellado ha identificado una manera que evita que el sistema inmune ataque a las células del páncreas.

Empleando un modelo murino de la enfermedad, los resultados que han obtenido parecen bastante prometedores: la hormona del crecimiento, usada por los médicos desde los años 50 del siglo pasado para tratar de su deficiencia a niños y adolescentes, retrasa el desarrollo de la diabetes de tipo 1.

En colaboración con científicos de la Universidad Complutense, han demostrado que la hormona de crecimiento favorece la proliferación de los islotes pancreáticos, protege su integridad y tiene efectos sobre el sistema inmunológico, favoreciendo la presencia de macrófagos antiinflamatorios y, entre otras cosas, mantiene la actividad de la población de linfocitos T encargada de reducir la respuesta inmune (células T reguladoras).

Como acaban de publicar en la revista PNAS (doi: 10.1073/pnas.1314985110), el estudio remarca la importancia del control endocrino de las funciones asociadas al sistema inmunológico y sugiere que terapias basadas en análogos de la hormona de crecimiento podrían ser útiles en le tratamiento de la diabetes autoinmune.
enero 30/2014 (SINC)

Villares R, Kakabadse D, Juarranz Y, Gomariz RP, Martínez-A C, Mellado M. Growth hormone prevents the development of autoimmune diabetes. Proc Natl Acad Sci USA. 110(48): E4619-E4627.26 Nov 2014

«A largo plazo, no hay una indicación actual directa de que un régimen  alimentario constituido de productos orgánicos contribuya a mejorar la salud o  a reducir el riesgo de enfermedad», escriben los autores de este documento,  señalando que «ningún estudio extendido se ha realizado hasta el presente para  responder específicamente a esta cuestión».

El informe señala que las investigaciones realizadas en los alimentos  orgánicos mostraban un grado inferior de contenido de pesticidas así como una  menor contaminación del ganado con bacterias resistentes a los antibióticos  comparativamente a la agricultura y a la ganadería tradicional.

Pero «en este estadio no disponemos simplemente de ninguna prueba  científica de que esta diferencia en la proporción de pesticidas supondrá una  diferencia para la salud de una persona a lo largo de su vida aunque sepamos  que los más niños, sobre todo los más pequeños, cuyo cerebro está en  desarrollo, son particularmente vulnerables a las sustancias químicas», explica  Joel Forman, uno de los principales autores del informe.

La AAP no encontró ninguna ventaja para la salud del consumidor en el caso  de la leche orgánica, al insistir en la necesidad de que las leches sean  pasteurizadas para evitar cualquier riesgo de infección bacteriana.

La Academia lanzó también un llamado para realizar un estudio clínico más  extenso que mida directamente los efectos de bajas dosis de estrógenos para  entender el impacto hormonal de la leche y de la carne en los pequeños.

«Lo más importante es que los niños tengan una alimentación rica en frutas,  legumbres y cereales así como en productos lácteos ligeros, tanto como si los  productos son orgánicos como si son convencionales porque este tipo de régimen  ha demostrado sus beneficios para la salud», insistió Janet Silverstein,  coautor del informe.

Un meta análisis de 237 estudios realizado por investigadores de la  Universidad de Stanford (California, oeste) publicado a principios de  septiembre concluye que los alimentos orgánicos no son más nutritivos que los  productos convencionales, pero tienen menos contenido de pesticidas. En ambos  casos la proporción estaba dentro de los límites federales.
octubre 22/2012 (AFP) –

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Tomado del boletín de selección temática de Prensa Latina: Copyright 2011 «Agencia Informativa Latinoamericana Prensa Latina S.A.»

Joel Forman, Janet Silverstein, COMMITTEE ON NUTRITION, and COUNCIL ON ENVIRONMENTAL HEALTH. Organic Foods: Health and Environmental Advantages and Disadvantages. Pediatrics peds.2012-2579; Oct 22, 2012 (doi:10.1542/peds.2012-2579 )