Ciertas células nerviosas de la médula espinal, que actuarían como sensores mecánicos regulando la ejecución de movimientos, se forman en etapas del desarrollo embrionario mucho más avanzadas de lo que se pensaba. En una próxima etapa, los investigadores del Instituto Leloir buscarán dilucidar su función, lo que podría tener implicancias futuras en el tratamiento de lesiones espinales.

La formación y el funcionamiento correcto de los circuitos neuronales requieren de la producción de un amplísimo repertorio de neuronas durante el desarrollo. Y en esa especie de coreografía embrionaria, el tiempo de aparición de cada tipo de neurona es crítico para que no fracase la “puesta en escena” o ensamblado de la arquitectura del sistema nervioso.

Ahora, científicos del Instituto Leloir (FIL) identificaron el llamativo momento oportuno en la génesis de cierto tipo de neurona de la médula espinal, la cual, por su localización estratégica, podría jugar un rol clave en la ejecución de movimientos de las extremidades.

El doctor Guillermo Lanuza y su equipo del Laboratorio de Genética del Desarrollo Neural de la FIL examinaron, en un modelo animal, el proceso de formación de las “neuronas en contacto con el líquido cefalorraquídeo (LCR)”, o CSF-cNs. Estas neuronas, cuya existencia se conoce desde hace unos cien años, son las únicas de la médula que se “mojan” en el LCR, el fluido transparente que también baña el encéfalo.

Mediante técnicas de ingeniería genética en embriones de ratones, en conjunto con microscopía de última generación y registros electrofisiológicos, los científicos dilucidaron los mecanismos de formación de las CSF-cNs. “Para nuestra sorpresa, descubrimos que estas neuronas se forman en etapas muy avanzadas del desarrollo embrionario”, señala Lanuza, quien también es investigador del CONICET. “Hasta ahora, se pensaba que en este período no se producían neuronas, sino células de la glía, que actúan como soporte del sistema nervioso”.

Para el doctor Esteban Mazzoni, profesor del Departamento de Biología de la Universidad de Nueva York (NYU), quien no participó del estudio, el trabajo revela la importancia de considerar la dimensión temporal en la formación de los distintos tipos neuronales del sistema nervioso central.

El hallazgo, de cualquier modo, no disipa todos los enigmas que rodean a estas células. Por su ubicación y su morfología, los científicos creen que estas neuronas operan como “sensores” mecánicos y de la composición química del LCR, activando redes neuronales que controlan el movimiento de las extremidades y que mantienen estable el contenido del LCR. Confirmar esta función y entender los detalles de ese proceso podría abrir caminos, en el futuro, para diseñar estrategias terapéuticas en casos de lesiones de la médula espinal, proyecta Lanuza.

Pero las derivaciones clínicas podrían ser aún mayores. Estudios como el de Lanuza y su grupo de la FIL “guían los esfuerzos para regenerar componentes del sistema nervioso central afectados en enfermedades neurodegenerativas, tales como el Parkinson y la esclerosis lateral amiotrófica”, asegura Mazzoni, quien también es miembro del Helen L. and Martin S. Kimmel Center for Stem Cell Biology de la NYU.

El estudio fue publicado en la revista Development, y también lo firman Yanina Petracca, Micaela Sartoretti, Daniela Di Bella y Abel Carcagno, del grupo de Lanuza; y Antonia Marin-Burgin (actualmente en el IBioBA) y Alejandro Schinder, del Laboratorio de Plasticidad Neuronal de la FIL.

junio 02/ 2016 (CyTA)

]]> https://boletinaldia.sld.cu/aldia/2016/06/03/cientificos-reconocen-la-importancia-de-considerar-la-dimension-temporal-en-la-formacion-de-los-distintos-tipos-neuronales-del-sistema-nervioso-central/feed/ 0 https://boletinaldia.sld.cu/aldia/2011/11/23/elaboran-guia-clinica-para-afinar-el-diagnostico-del-defecto-de-mct8/ https://boletinaldia.sld.cu/aldia/2011/11/23/elaboran-guia-clinica-para-afinar-el-diagnostico-del-defecto-de-mct8/#comments Wed, 23 Nov 2011 06:01:10 +0000 http://boletinaldia.sld.cu/aldia/?p=19181 Un estudio por el Instituto de Investigaciones Biomédicas Alberto Sols (UAM -CSIC) y el Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER) ha permitido elaborar una guía clínica para el diagnóstico del denominado defecto de MCT8, una enfermedad que se manifiesta durante los primeros meses de vida y que genera alteraciones neurológicas profundas.

Se sabe que esta enfermedad es consecuencia de una deficiencia en un transportador de hormonas tiroideas (transportador MCT8), que hace que estas no lleguen con normalidad al cerebro en una etapa del desarrollo neural en el que son muy necesarias.

Según explicó el doctor Juan Bernal en un artículo publicado en Current Opinion in Endocrinology, Diabetes and Obesity (doi: 10.1097/MED.0b013e32834a78b3), dicha deficiencia se debe a que las hormonas tiroideas no pueden atravesar la barrera hematoencefálica (BHE). Esta barrera protege al cerebro de las sustancias nocivas que circulan por la sangre y que podrían afectar al metabolismo y la función de las neuronas. Muchos compuestos químicos, entre ellos las hormonas tiroideas, sí pueden atravesar esta barrera gracias a unas proteínas cuya función es la de transporte. Para las hormonas tiroideas el transportador se denomina MCT8 y las mutaciones del mismo son la causa de la enfermedad.

Una característica importante del defecto de MCT8 es que cursa con niveles alterados de hormonas tiroideas, concretamente con disminución de T4 y aumento de T3, mientras que la hormona TSH, la que se mide en los recién nacidos para detectar enfermedades congénitas de tiroides, muestra valores normales, lo que hace que el defecto de MCT8 pase inadvertido.

La guía clínica elaborada por el grupo del doctor Bernal aconseja la medición de T4 y T3 en los casos de niños con retraso en el desarrollo intelectual.

Aunque en la actualidad no existe un tratamiento farmacológico efectivo para esta enfermedad, es importante su diagnóstico a efectos genéticos. Las madres son portadoras, por lo que no padecen la enfermedad, pero tienen un 50% de probabilidades de transmitir el gen defectuoso a sus descendientes varones.

Los niños afectados por esta enfermedad no llegan a sostener la cabeza, necesitan alimentación por sonda, padecen frecuentes convulsiones acompañadas de gritos y jamás aprenden a hablar. Aunque en los primeros meses de vida los niños presentan hipotonía (flacidez muscular), con el tiempo desarrollan un alto grado de espasticidad (rigidez y acortamiento de los músculos).
noviembre 22/2011 (Jano.es)

Juan Bernal. Thyroid hormone transport in developing brain. Current Opinion in Endocrinology. Diabetes and Obesity (2011).  Vol: 18 (5) , pág: 295–299.