En lugar de superhéroe, guerrero o luchador, instan a nombrarlo como «menor (niño, niña o adolescente) con cáncer», o simplemente como paciente pediátrico. Asimismo, en lugar de «batalla contra el cáncer infantil», abogan por mencionar «el tratamiento, camino o proceso del cáncer». También piden hablar directamente del cáncer y no referirse a él como «el bicho, bichito o el monstruo».

En lugar de «armas del cáncer infantil» es mejor emplear términos como «medicinas o tratamientos del cáncer infantil». En este sentido, también es preferible decir «el niño está recibiendo el tratamiento», en vez de «está peleando contra el cáncer». Además, en lugar de «larga enfermedad», es mejor emplear el propio nombre de la enfermedad, cáncer.

En este sentido, en vez de «perder la batalla» es mejor expresar «fallecer a causa del cáncer». Además, tampoco es recomendable utilizar la expresión «superar la batalla» o «vencer al cáncer», sino «lograr la remisión de la enfermedad».

Tampoco se recomienda decir «personas aliadas en la batalla», sino «familiares y amistades de apoyo». Por otro lado, en lugar de enfrentarse al enemigo, es mejor hablar de «enfrentarse a la enfermedad». Asimismo, no es recomendable el uso del concepto «cáncer devastador», sino simplemente de «cáncer agresivo».

En lo que respecta a los tratamientos, la asociación ha advertido de la extensión entre la sociedad de la expresión de «la quimio es veneno». «La quimio es un tratamiento duro, pero es una de las formas de curarse», indican desde la organización.

También destacan la importancia del uso de expresiones que denotan empatía, tales como «Te entiendo», «Entiendo que tengas miedo» o «¿Cómo te puedo ayudar?». En lugar de transmitir que es «una situación triste» es mejor expresar que «es un proceso difícil, en el que hay tristeza, pero también hay alegría».

MEJORAS EN EL ÁMBITO EDUCATIVO Y MEDIÁTICO

Así, abogan por mejorar el uso del lenguaje en el cáncer infantil en ámbitos como el educativo o el mediático, entre otros, para acabar con estigmas o imágenes estereotipadas como las que se generan cuando se vinculan a menores con superhéroes o luchadores.

Para superar este desafío, la Federación y su movimiento asociativo publicarán el próximo 18 de septiembre el cuento ‘Cáncer infantil sin cuentos’, que propone términos «alternativos y asertivos» para hablar de la enfermedad.

En un comunicado, la FEPNC ha recordado que este es uno de los retos que presentará este septiembre, mes de sensibilización del cáncer infantil, y en el que se llevan a cabo distintas acciones destinadas a visibilizar la realidad de la enfermedad y a concienciar sobre la necesidad de implementar determinadas medidas que mejoren la calidad de vida de pacientes oncohematológicos, supervivientes y la de sus familias.

Un año más, la Federación y sus 23 asociaciones se han sumado a la campaña internacional de Childhood Cancer International, formada por unas 190 organizaciones y que está presente en 94 países, que este año ha lanzado una iniciativa para visibilizar los desafíos que enfrentan pacientes, cuidadores, supervivientes o profesionales de la salud relacionados con el cáncer infantil en todo el mundo.

Simultáneamente, centros educativos de todo el país se unirán a la actividad que se ha diseñado con el objetivo de animar al alumnado a lanzar mensajes de apoyo a pacientes oncohematológicos hospitalizados. A través de recomendaciones, el alumnado reflexionará sobre por qué es tan importante promover un lenguaje empático y sobre el impacto negativo que tienen ciertas expresiones arraigadas en la sociedad.

Este mes también tendrá lugar el Encuentro Nacional de Supervivientes en Madrid, donde jóvenes del movimiento asociativo que han superado un cáncer en la infancia o adolescencia se reunirán para abordar las necesidades prioritarias de este colectivo que deben implementarse en toda España. El objetivo de estas jornadas es concretar medidas para seguir avanzando en la igualdad de derechos y oportunidades.

La campaña del mes de sensibilización culminará con la promoción del lazo dorado, que se iluminará y se reflejará en edificios y monumentos emblemáticos de todo el país. Además, se difundirán marcos dorados en redes sociales que inviten al conjunto de la sociedad a mostrar su compromiso con las familias de menores con cáncer.

01 septiembre 2024|Fuente: Europa Press |Tomado de la Selección Temática sobre Medicina de Prensa Latina. Copyright 2024. Agencia Informativa Latinoamericana Prensa Latina S.A.|Noticia

Según declaró al portal digital Cubadebate, el doctor Carlos Alberto Martínez, jefe de la Sección para el Control del Cáncer en el Ministerio de Salud Pública, la sobrevida de estos pacientes con el tratamiento noncoespecífico aplicado llegó a alcanzar cifras por encima del 80 por ciento.

‘Sin embargo, en las condiciones económicas actuales cubanas en las que se dificulta su adquisición, agravado por un bloqueo recrudecido cada día, que ha obligado a modificar los protocolos de tratamiento, esta sobrevida se ha reducido a un 60 por ciento. Ese es el mayor costo de esta política para los niños y niñas que han tenido y tienen que enfrentar el cáncer’, afirmó el experto.

Los datos del último informe sobre los daños del bloqueo, presentado por Cuba a la Asamblea General de Naciones Unidas en 2023, detallan que causó pérdidas en el sector de la salud por un valor de 239 millones 803 mil 690 dólares, cifra superior en casi 80 millones las afectaciones reportadas en el período previo a la pandemia de la Covid-19 (abril de 2019 a marzo de 2020). En total, refiere el texto, los daños acumulados a los servicios en esta esfera durante más de seis décadas de aplicación del bloqueo ascienden a 3 mil 625 millones 840 mil 594 dólares.

A pesar de los impedimentos causados por el bloqueo económico, financiero y comercial impuesto por el gobierno de Estados Unidos contra Cuba, el cáncer que se presenta en menores de edad constituye un problema de salud y una prioridad del Estado y el Gobierno y se encuentra incorporado al Programa Integral para el Control del Cáncer vigente y su Estrategia Nacional de Implementación, aseveró Martínez.

Las estadísticas de la mayor de las Antillas indican que, como promedio cada año unos 450 niñas, niños y adolescentes son diagnosticados con este padecimiento, que también constituye la segunda causa de fallecimiento en el grupo de infantes de cinco a 19 años. En la actualidad, la red de atención integral a los niños y niñas con cáncer en Cuba se organiza y mantiene nueve centros especializados con la capacidad necesaria para brindar atención regionalizada a los pacientes con esta afección. Además, se garantiza de forma gratuita el diagnóstico y tratamiento de todos los pacientes que lo requieran, pese a las ya mencionadas dificultades en la adquisición de tecnologías vanguardistas, reiteró el especialista.

21 febrero 2024 | Fuente:Prensa Latina| Tomado de la Selección Temática sobre Medicina de Prensa Latina. Copyright 2019. Agencia Informativa Latinoamericana Prensa Latina S.A

El bloqueo de una molécula de control inmunitario reduce el tumor y prolonga la supervivencia en modelos animales del cáncer infantil más agresivo. Así lo confirman investigadores del Cima y la Clínica Universidad de Navarra, junto con el grupo cooperativo internacional Diffuse Midline Glioma (DMG-ACT). Esta investigación, enmarcada en el Cancer Center Clínica Universidad de Navarra, demuestra que la inhibición de TIM-3 favorece la memoria inmunitaria del glioma difuso intrínseco de tronco (DIPG) y mejora el pronóstico de la enfermedad.

DIPG es un tumor agresivo del tronco encefálico y la principal causa de muerte relacionada con el cáncer pediátrico. Las opciones terapéuticas son limitadas debido a su localización, por lo que es fundamental estudiar tratamientos eficaces. “En los últimos años, la inmunoterapia ha demostrado ser una alternativa para muchos tipos de cáncer. En concreto, los inhibidores de punto de control inmunitario (reguladores clave del sistema inmunitario) han demostrado buenos resultados en diversos tumores sólidos. Pero debido al microambiente tumoral tan único de los DIPG, los inhibidores clásicos no han sido efectivos en estos pacientes pediátricos”, explica Iker Ausejo-Mauleon, investigador predoctoral de la División del Cáncer del Cima y primer autor del trabajo.

Respuesta inmunitaria antitumoral

En los últimos años, la presencia del punto de control TIM-3 en células tumorales se ha relacionado con la capacidad de proliferación y metástasis de diferentes tipos de cáncer. “En este estudio, demostramos que TIM-3 está altamente expresado también tanto en células tumorales como en células del microambiente de DIPG”, explica Marta Alonso, codirectora del Programa de Tumores Sólidos del Cima y directora del estudio. Los resultados se han publicado en el último número de la revista científica ‘Cancer Cell’.

El siguiente paso fue bloquear esta molécula y comprobaron que su inhibición promueve un microambiente tumoral proinflamatorio que favorece una potente respuesta inmunitaria antitumoral. “Como consecuencia, se incrementa la supervivencia a largo plazo de modelos experimentales. Por lo tanto, TIM-3 se presenta como una diana terapéutica que puede orientar el desarrollo de ensayos clínicos para estos pacientes”, apuntan los investigadores.

Referencia

Ausejo-Mauleon I, Labiano S, Nava D de la, Patiño-García A, Pastor F, Alonso M, et al. TIM-3 blockade in diffuse intrinsic pontine glioma models promotes tumor regression and antitumor immune memory. Cancer Cell[11 oct 2023]. 2023[] DOI: https://doi.org/10.1016/j.ccell.2023.09.001

11 octubre 2023|Fuente: Gaceta Médica| Tomado de Investigación

Tocar un instrumento o cantar ayuda a los niños con cáncer a lidiar con su enfermedad. La musicoterapia forma parte del plan de tratamiento en muchos hospitales de hematología y oncología pediátrica en Alemania.

Los éxitos hablan por sí solos, explica Christiane Hillebrenner, musicoterapeuta en el departamento de oncología pediátrica del Hospital de la Universidad de Heidelberg (UKHD), que forma parte del Centro de Tumores Infantiles Hopp (KiTZ) de la misma ciudad: «Esta forma de terapia utiliza la música para dirigirse a los pacientes jóvenes de una manera única. Se ha demostrado que la musicoterapia reduce el estrés, hace que el dolor sea más soportable, puede ser una herramienta para liberar muchas emociones y fortalece a los niños».

El poder de los instrumentos y la música

Los pacientes jóvenes con cáncer procesan la ira, la frustración y los miedos con diferentes tipos y formas de música, sobre todo con música que ellos mismos inventan. No se necesita ningún conocimiento previo para hacer música. «Son instrumentos que los niños pueden tocar de forma espontánea», dice la musicoterapeuta Hillebrenner.

«Las posibilidades son infinitas. Si tocamos dos instrumentos alternativamente, por ejemplo, podemos usarlos para hablar hasta cierto punto. Entonces puede ser que surjan más facetas de las emociones que si solo hablo con un niño», afirma. De esta manera pueden expresar lo que está sucediendo dentro de ellos incluso sin palabras.

Con guitarra y ukelele

«La guitarra se usa mucho”, dice Hillebrenner, «porque se puede usar para acompañar canciones u otros instrumentos y estructurar la música.

Muchos jóvenes ya han comenzado a aprender a tocar la guitarra en la clínica”, dice. Tocar o aprender a tocar un instrumento muestra las habilidades que tienen los jóvenes y lo que pueden hacer, a pesar de todas las limitaciones del cáncer y sus tratamientos.

El ukelele, pequeño y manejable, es ideal. Por lo general, la musicoterapeuta propone un acorde y el niño puede comenzar a tocar. «No es raro que la música suene fuerte y alegre, y que los pequeños canten», explica.

Cuerpo y alma

Los niños y adolescentes con cáncer, pero también sus padres, se encuentran en una situación extremadamente difícil, en la que la vida del menor puede estar en peligro. Las operaciones y los exámenes, las infusiones, la quimioterapia y las náuseas suelen definir la vida cotidiana de los jóvenes pacientes.

La musicoterapia puede abrirles puertas, especialmente a los más pequeños. «Después de pasar varios exámenes médicos, se asustan cuando alguien entra a la habitación, la música les ayuda a ganar confianza, a relajarse y a experimentar algo hermoso», describe Hillebrenner.

La musicoterapia es sobre todo ideal para pacientes hospitalizados durante mucho tiempo, por ejemplo, por un trasplante de células madre o la evolución particularmente grave de la enfermedad: «Si un niño tiene un tumor cerebral, esto puede llevar a varios déficits neurológicos. Por ejemplo, algunos de ellos tienen dificultades con ciertos movimientos o con el habla».

«Los movimientos se pueden entrenar de manera muy efectiva con la musicoterapia, especialmente porque los niños están muy motivados por la música. También podemos trabajar trastornos del habla a través del canto», aclara.

La terapia musical empieza incluso de bebé, algunos ya nacen con cáncer: «Los recién nacidos reaccionen mucho a la música y cuanto más pequeños sean, más se involucra a los padres”, dice.

Pacientes muy especiales

En Alemania se diagnostica cáncer a unos 2.000 niños al año. Más del 80 por ciento de los pacientes jóvenes lo sobreviven; en algunos tipos de cáncer, incluso más del 90 por ciento.

La musicoterapia no puede curar el cáncer, pero puede ayudar durante el proceso de curación o tratamiento, quitando el miedo a los niños y enseñándoles a lidiar mejor con la enfermedad y los síntomas que la acompañan.

Fuente:( DW.com) Tomado de Ciencia    © 2023 Deutsche Welle

Cuando una persona de nuestro entorno o a nosotros mismos se nos diagnostica de cáncer, se remueven los cimientos internos de nuestras emociones y comportamientos. Aparece el miedo. No es para menos, es la pandemia silente del último siglo. Sin embargo, es poco probable que conozcamos a algún niño o adolescente con esta enfermedad.

De hecho, las decenas de tipos diferentes de cáncer que acontecen en los más pequeños, son consideradas enfermedades poco prevalentes, raras, huérfanas. Pero el cáncer pediátrico no solo existe, sino que provoca el mayor número de muertes en esta población. Uno de cada cinco niños que fallecen en Europa lo hacen por cáncer, y cada vez constituye una enfermedad más prevalente en los países en vías de desarrollo. Pero la conciencia social profunda de la existencia del cáncer en menores y su dimensión debería llevar implicado un espíritu de reacción y transformación.

Aún estamos lejos de la remisión completa del cáncer infantil y sin secuelas. Aproximadamente dos de cada tres niños que superan el cáncer van a presentar efectos adversos importantes

Desde que hace algo más de 70 años, en 1948, Sidney Farber reportara las primeras curaciones transitorias de leucemia en niños con uno de los fármacos quimioterápicos iniciales (aminopterina), hasta que Shannon Maude en 2018 publicara como el tisagenlecleucel –un medicamento celular de terapia avanzada– inducía remisiones en leucemias intratables, también en niños, ha sido la investigación la que ha permitido generar esperanzas de que este siglo, y durante las próximas décadas, se pueda alcanzar la curación de estas enfermedades.

No obstante, aún estamos lejos de la remisión completa y sin secuelas. Aproximadamente dos de cada tres niños que superan el cáncer van a presentar efectos adversos importantes. Más de medio millón de adultos en este momento son supervivientes a un cáncer en edad pediátrica, pero el precio es una elevada cronicidad y dependencia del sistema sanitario de por vida.

El cáncer pediátrico no es igual que el adulto

En la actualidad, la mayoría de los fármacos que utilizamos en el tratamiento del cáncer infantil todavía no están autorizados en población pediátrica y se hacen por homología en la población adulta. Apenas 9 de los 150 fármacos desarrollados como tratamientos contra el cáncer han sido aprobados en población pediátrica en la última década.

Hay que dejar claro que los niños no son adultos pequeños ni los cánceres en ellos son iguales que los que ocurren en población adulta.

El desinterés de la industria farmacéutica por la investigación en cáncer pediátrico basado en su baja prevalencia, apenas un 0,9 % del cáncer de adultos, es uno de los principales retos a los cuales tenemos que enfrentarnos.

Para ello, hay que establecer alianzas equilibradas no basadas en criterios de prevalencia sino de impacto social y valores. Y con una estrategia basada en un objetivo común: la curación completa, con tratamientos adaptados a las características únicas de la edad pediátrica que además garanticen estados de salud permanente y sin efectos secundarios.

La importancia de la investigación académica

Hoy en día no existe la especialidad de oncología pediátrica ni un plan formativo al respecto de los pediatras internos residentes que quieran realizar esta especialidad en nuestro país. Este hecho, junto con el modelo actual de gestión sanitaria territorial, genera una gran heterogeneidad y discrepancia entre los equipos que atienden esta patología en los más de 50 hospitales de nuestro país.

La dispersión territorial de los pacientes que sufren enfermedades raras y la ausencia de concentración del conocimiento y experiencia dificulta la incorporación en estudios internacionales y la implementación de nuevas estrategias como la medicina personalizada, las terapias avanzadas y el desarrollo de la investigación en cáncer infantil.

Por tanto, el reto de las sociedades científicas e instituciones académicas pediátricas que atienden el cáncer infantil es doble. Por un lado, establecer alianzas entre la investigación clínica de las biofármaceúticas con la investigación académica; y por otro, asesorar a los responsables de la administración y a la sociedad para un cambio de modelo de gestión de las enfermedades raras. Esta medida sin duda impactaría positivamente de manera costo-efectiva en los recursos siempre limitados.

Salud medioambiental y cáncer infantil

Igualmente, acciones dirigidas a evitar factores ambientales como el consumo de alcohol, tabaco, alimentación desequilibrada y el sedentarismo podrían evitar el 40 % de los cánceres de adultos. El cáncer es una enfermedad más fácil de prevenir que de curar. Pero en niños estos factores preventivos no son aplicables.

La incorporación de la salud medioambiental, la genética y la epigenética, tanto en el diagnóstico como durante el tratamiento y hasta la atención a los largos supervivientes, constituye un reto aún en desarrollo

Ahora bien, otros efectos indirectos medioambientales como la exposición a tóxicos por vertidos o daños en infraestructuras podrían desempeñar un papel importante junto con la predisposición genética en esta enfermedad, reportada en el 10 % de todos los cánceres en niños.

Así, la incorporación de la salud medioambiental, la genética y la epigenética, tanto en el diagnóstico como durante el tratamiento y hasta la atención a los largos supervivientes, constituye un reto aún en desarrollo.

Nuevos tratamientos: inmunoterapia y medicina personalizada

Junto con la cirugía, radioterapia, quimioterapia y el trasplante hematopoyético, la inmunoterapia emerge como una estrategia terapéutica importante que ya ha demostrado su eficacia en el neuroblastoma, el linfoma de Burkitt y en la leucemia aguda linfoblástica pediátrica.

Su implementación en el sistema sanitario está siendo gradual, fuente de impulso para valorar y apoyar la investigación académica, fundamentalmente por el interés de las instituciones de abaratar los costes elevados promovidos por el retorno de la inversión realizada por parte de la industria farmacéutica.

La implementación del diagnóstico molecular del tumor pediátrico en profundidad, junto con las características del paciente pediátrico que tiene el tumor, es sin duda una de las tareas aún pendientes en nuestro país, y que podría mejorar la supervivencia en algunos cánceres pediátricos, así como impactar en los costos derivados de tratamientos innecesarios y en el ahorro por efectos adversos a medio y largo plazo.

El impacto de la COVID-19 en esta enfermedad

Durante la pandemia, sobre todo las primeras olas, reinó un desconcierto provocado por la incertidumbre, el miedo y el desconocimiento. Esto trajo la modificación sustancial durante algunos meses de la gestión sanitaria, con retrasos diagnósticos y cambios en el manejo y monitorización de los pacientes con cáncer.

El impacto de la COVID-19 en términos de supervivencia en los niños con cáncer fue importante sobre todo en países en vías de desarrollo y en los pacientes pediátricos con mayor vulnerabilidad inmunológica o comorbilidades asociadas. Ahora bien, también está siendo una oportunidad para explorar estrategias terapéuticas desarrolladas para el tratamiento de infecciones virales.

Si asumiéramos el cáncer con la misma profundidad que la mayoría de la sociedad ha asumido la COVID-19, probablemente en pocos años estaríamos hablando de la curación completa de muchos tipos de cáncer a través de la investigación, expreso Antonio Pérez Martínez.

La pandemia constituye un ejemplo importante de la capacidad de resiliencia de nuestra sociedad, y de un claro exponente de cómo se puede acelerar la investigación cuando existe conciencia social profunda y transformadora y la necesidad así lo requiere. Las vacunas para el SARS-CoV-2 se han desarrollado en meses, siendo ahora un arsenal eficaz para prevenir las formas graves de la enfermedad.

Esto puede verse como una gran oportunidad para trasformar la visión de la sociedad hacia la ciencia y los científicos, y establecer los canales para que sean ellos los líderes impulsores del desarrollo equilibrado y sostenible.

Antonio Pérez Martínez es jefe del Servicio de Hematooncología Pediátrica del Hospital Universitario la Paz y coordinador del grupo de Trabajo CART del Grupo Español de Trasplante Hematopoyético. Es el investigador principal del Grupo de Investigación Traslacional en Cáncer Infantil, Trasplante Hematopoyético y Terapia Celular del Instituto de Investigación Sanitaria del Hospital La Paz (idiPAZ) (2013) y responsable de la Unidad de Investigación Clínica en Oncohematología Infantil acreditada por el consorcio europeo Innovative Therapies For Children with Cancer (ITCC) (2016).

septiembre 27/2021 (SINC)

Investigadores del Aula de Investigación contra la Leucemia Infantil, Héroes contra la Leucemia, lideran un estudio que identifica nuevos biomarcadores que pueden ser de utilidad clínica para la lucha contra la leucemia linfoblástica infantil.

La leucemia es el cáncer infantil más frecuente, y supone el 30 % de los cánceres pediátricos, con 300 nuevos casos en España cada año. La mayor parte de las leucemias pediátricas (el 80 %) pertenecen al grupo de las leucemias linfoblásticas agudas (LLA), que son las estudiadas en este trabajo.

En esta publicación, que se ha desarrollado principalmente en el Centro Pfizer-Universidad de Granada-Junta de Andalucía de Genómica e Investigación Oncológica (GENYO), se han estudiado muestras de pacientes infantiles de entre 1 y 12 años tratados en el Hospital Regional de Málaga y Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona.

“En este estudio hemos centrado nuestra atención en los ARNs largos no codificantes, que son un tipo de genes que pertenecen a la parte más desconocida de nuestro genoma. Son genes muy difíciles de estudiar, pero al mismo tiempo podrían ser la clave para comprender los procesos complejos que se dan en enfermedades como el cáncer”, señala Marta Cuadros, una de las principales autoras del artículo.

Los investigadores estudiaron las diferencias en los niveles de expresión de 2 829 ARNs largos no codificantes entre muestras infantiles de LLA y muestras sanas. Para ayudar a predecir la función de los ARNs, asociaron cada uno de ellos a un gen codificante de proteína que podría estar regulado por el ARN no codificante.

“En esta comparación destacó como especialmente abundante en muestras tumorales la pareja de genes compuesta por el gen del factor de crecimiento del tejido conectivo (CCN2) y un ARN no codificante largo próximo a este llamado AL133346.1”, apunta Álvaro Andrades, uno de los principales autores del estudio.

Hacia un mejor pronóstico

Los hallazgos realizados muestran la especificidad de diagnóstico del producto de la pareja compuesta por el factor de crecimiento del tejido conectivo y AL133346.1 para las leucemias linfáticas agudas frente a las muestras sanas y otros tipos de leucemia distintos. Esto le confiere una utilidad como biomarcador de enfermedad.

Además, cuando se estudió el producto del factor de crecimiento del tejido conectivo en un grupo de muestras más amplio, perteneciente al consorcio internacional Therapeutically Applicable Research To Generate Effective Treatments, se descubrió que los pacientes que presentaban mayores cantidades del producto de este gen tenían una mayor supervivencia, lo que confirma su utilidad como biomarcador pronóstico de este tipo de leucemias infantiles.

“Esperemos que desde el Aula de Investigación se siga contribuyendo al estudio de la leucemia infantil y a la importancia que tiene la donación de médula para luchar contra esta enfermedad”, concluye Pedro Pablo Medina Vico, director del Aula de Investigación contra la Leucemia Infantil, y profesor del departamento de Bioquímica y Biología Molecular I de la Facultad de Ciencias de la Universidad de Granada, e investigador principal en GenyO y del instituto biosanitario de Granada.

El lunes, 15 de febrero, se conmemoró el Día Internacional del Cáncer Infantil con el objetivo de concienciar a la sociedad sobre esta enfermedad y sobre la necesidad de que todos los niños del mundo con cáncer tengan acceso a un diagnóstico y tratamiento adecuados.

febrero 16/2021 (SINC)

Referencia:

Cuadros M. et al. “LncRNA-mRNA Co-Expression Analysis Identifies AL133346.1/CCN2 as Biomarkers in Pediatric B-Cell Acute Lymphoblastic Leukemia”  Cancers Journals. Volume 12. Issue 12. doi: 10.3390/cancers12123803

El estudio, publicado en la revista Science Advances, buscaba comprender por qué los neuroblastomas varían en gravedad, algunos son fáciles de tratar y otros tienen tasas de supervivencia a cinco años relativamente bajas. El hecho de que todos los neuroblastomas surjan de simpatoblastos los convierte en un objetivo farmacológico atractivo, porque estas células solo existen en el tumor después de que nace el niño.

El neuroblastoma es un cáncer poco común que generalmente afecta a niños menores de cinco años. Comienza en el abdomen, generalmente en las glándulas suprarrenales, glándulas productoras de hormonas que se encuentran por encima de los riñones.

El neuroblastoma es notable porque su gravedad puede variar mucho entre individuos. En algunos niños el cáncer desaparecerá sin tratamiento, mientras que en otros es implacable. La tasa de supervivencia a cinco años del neuroblastoma es una de las más bajas de todos los cánceres infantiles.

Esta perspectiva tan diversa llevó a los investigadores a preguntarse si el rango de gravedad podría ser causado por neuroblastomas que surgen de diferentes tipos de células en diferentes etapas del desarrollo del niño en el útero.

Esto fue posible gracias al advenimiento de la secuenciación de ARNm (ARN mensajero), de una sola célula, una tecnología de alta resolución que puede identificar diferentes tipos de células presentes en un tejido de acuerdo con los genes expresados por células individuales.

En este estudio, se analizó la expresión génica de 19 723 células cancerosas y se comparó con una referencia de 57 972 células suprarrenales en desarrollo con la esperanza de identificar los tipos de células de las que surgen los neuroblastomas y encontrar nuevos objetivos de tratamiento.

El doctor Jan Molenaar, autor principal del estudio del Centro Princess Máxima de Oncología Pediátrica, resalta: «Lo más sorprendente de nuestros hallazgos es que, a pesar de la gran diversidad del comportamiento clínico del neuroblastoma existe una célula de neuroblastoma global tipo que se encuentra en todos los pacientes. La identificación de simpatoblastos como la raíz de todos los neuroblastomas es un paso importante hacia la comprensión de cómo se desarrolla la enfermedad y, con suerte, cómo podemos tratarla».

Actualmente, muchos tratamientos contra el cáncer provocan efectos secundarios graves para el paciente. Pero en los últimos años, los avances tecnológicos han acelerado el desarrollo de fármacos al permitir que los investigadores identifiquen diferencias entre los procesos biológicos, como la expresión de un gen en particular, dentro de las células humanas sanas y las cancerosas. Estas diferencias se pueden aprovechar para atacar las células cancerosas sin afectar las células sanas del paciente.

La presencia de simpatoblastos, un tipo de células del desarrollo que normalmente no se encuentran en los niños después de su nacimiento, lo convierte en un objetivo farmacológico prometedor para el tratamiento del neuroblastoma.

La doctora Karin Straathof, autora principal del estudio, del Great Ormond Street Hospital, explica que «el neuroblastoma es un cáncer inusual en el sentido de que algunos tumores se resuelven sin intervención, pero la enfermedad aún tiene una de las tasas de supervivencia a cinco años más bajas de cualquier cáncer infantil».

«Este estudio llena lagunas importantes en nuestro conocimiento sobre qué son las células de neuroblastoma y reveló nuevos objetivos de tratamiento, prosigue. Mi esperanza es que se puedan desarrollar terapias nuevas y menos intrusivas dirigidas a los simpatoblastos, un tipo de célula del desarrollo que solo existe en los tumores de neuroblastoma después de que un niño es nacido».

Además de facilitar el descubrimiento de simpatoblastos como la raíz del neuroblastoma, el mapa de referencia unicelular de la glándula suprarrenal en desarrollo también contribuirá al proyecto Human Cell Atlas, que tiene como objetivo crear mapas de referencia completos de todos los tipos de células humanas, las unidades fundamentales de la vida, como base para comprender la salud humana y diagnosticar, controlar y tratar enfermedades.

El doctor Sam Behjati, autor principal del estudio del Instituto Wellcome Sanger y los Hospitales de la Universidad de Cambridge, añade que el estudio «muestra el poder de observar las células cancerosas infantiles individuales para revelar no solo una, sino una plétora de nuevas ideas de tratamiento y plantea la interesante perspectiva de que un atlas unicelular de todos los tipos de tumores pediátricos pueda transformar nuestra comprensión del cáncer infantil».

febrero 08/2021 (Europa Press) Tomado de la Selección Temática sobre Medicina de Prensa Latina. Copyright 2019. Agencia Informativa Latinoamericana Prensa Latina S.A.

Un gran número de estudios en biomedicina han demostrado que la aparición de cáncer está asociada a la acumulación progresiva de defectos en el genoma, llevando a las células a un crecimiento descontrolado.

Aunque la aparición de tumores es más probable y frecuente en edades avanzadas, el cáncer infantil también supone un gran impacto clínico y social. Entre los cánceres pediátricos, el neuroblastoma está entre los más frecuentes y es el responsable del 15 % de la mortalidad infantil en oncología.

Con el objetivo de descubrir los mecanismos que hay detrás de este tipo de tumor y abrir nuevas puertas a la generación de terapias, equipos del Barcelona Supercomputing Center (BSC), del Hospital Charité en Berlín y del Memorial Sloan Kettering Cancer Center de Nueva York han demostrado que existe una relación entre la presencia de un tipo de ADN circular no cromosómico, muy poco explorado por la ciencia, y la aparición de cáncer infantil.

Los investigadores han podido responder preguntas que llevaban mucho tiempo abiertas en el campo de la oncología y, en concreto, en el cáncer pediátrico

Los investigadores han creado el primer mapa genético que incluye este ADN circular y, con él, han podido responder preguntas que llevaban mucho tiempo abiertas en el campo de la oncología y, en concreto, en el de cáncer pediátrico. Este trabajo se ha publicado en Nature Genetics.

Estudio en 93 niños

Hace ya décadas que los científicos tienen conocimiento de la existencia de pequeños fragmentos de ADN circular en las células, que es independiente del ADN cromosómico que conforma el genoma.

Debido a los retos técnicos que supone su estudio, este ADN circular ha permanecido durante muchos años fuera del campo de estudio en investigación molecular y biomédica, por lo que todavía se desconoce cuál es su papel principal en la biología de la célula.

En el estudio actual los científicos han desarrollado nuevas técnicas de laboratorio y bioinformáticas que les ha permitido aislar, secuenciar y analizar fragmentos pequeños de ADN circular.

Al aplicar estas técnicas a biopsias de 93 niños con neuroblastoma y a diversas líneas celulares, se ha podido generar, por primera vez, un mapa muy detallado del ADN circular (o circuloma) presente en células de este tipo de tumor, contabilizando una media de 5 000 anillos diferentes en cada muestra.

Asimismo, se ha descubierto también un mecanismo cíclico que tiene lugar en las células de este tipo de tumor y que empieza con la formación de este ADN circular a partir de la copia de fragmentos de cromosoma, y acaba con la reintegración de estos anillos otra vez en los cromosomas, dañando genes y otras partes del genoma que son clave para la función normal de la célula.

Entrar en los protocolos de análisis clínicos

Finalmente, el estudio también demuestra cómo los pacientes con más alteraciones genómicas provocadas por este ADN circular son los asociados a tumores más agresivos y letales.

El siguiente objetivo es adaptar esta metodología para que forme parte de los protocolos de análisis clínicos para pacientes con este tipo de tumor

En este sentido, Anton Henssen, investigador del centro alemán, asegura que los procesos descritos no se conocían anteriormente y nos aportan una idea de cómo las células jóvenes, como las de los niños, pueden transformarse en células tumorales agresivas.

Estos resultados describen por primera vez el repertorio de ADN circular en la célula de cáncer y su papel en la evolución y agresividad del neuroblastoma infantil. Además, también abre nuevas posibilidades para responder otras preguntas muy relevantes para muchos otros tipos de tumores, apunta David Torrents, investigador ICREA y líder del grupo de Genómica Computacional del BSC.

El siguiente objetivo, aseguran los autores, es hacer seguimientos más detallados de este tipo de ADN circular en pacientes de neuroblastoma y comenzar a adaptar esta metodología para que forme parte de los protocolos de análisis clínicos en el futuro para pacientes con este tipo de tumor.

enero 09/2020 (Diario Médico)

La revisión de 60 años de información arrojó que ese logro se debe a los avances en los tratamientos y el monitoreo de los pacientes, destaca un estudio publicado en The BMJ.

Según la autora principal, Miranda Fidler, del Centro para los Estudios sobre el Cáncer Infantil de la Universidad de Birmingham, esos progresos coinciden con el desarrollo de la quimioterapia, alrededor de los años de 1970 y de los trasplantes de médula ósea realizados en la década de 1990.

Como parte de la pesquisa, el equipo de Fidler analizó datos de 34 mil 489 sobrevivientes infantiles de cánceres diagnosticados entre 1940 y 2006.

Con información de registros nacionales, los autores determinaron la sobrevida de los pacientes.

El equipo afirmó que el grupo tratado entre 1990 y el 2006 registró un 70 por ciento menos de mortalidad que el de antes de 1970. Lo mismo se aplica a las muertes por reaparición o avance de la lesión.

Por tanto, la sobrevida después de casi todos los cánceres en edad infantil mejoró significativamente, subrayó Fidler.

 Las principales causas de fallecimientos reportadas después de los años de 1960 son las mismas que las del resto de la población: los trastornos circulatorios y la enfermedad cardiovascular.

 La Organización Mundial de la Salud estima que el cáncer infantil representa entre un 0,5 y un 4,6 % de la carga total de morbilidad por esta causa.

 Según la agencia, las tasas mundiales de incidencia oscilan entre 50 y 200 por cada millón de niños en las distintas partes del planeta.

septiembre 16/2016 (PL) Tomado del Boletín temático en Medicina. Prensa Latina. Copyright 2016. Agencia Informativa Latinoamericana Prensa Latina S.A.

«El tumor en el niño es una realidad no una enfermedad excepcional. Hay que tener un cuidado exquisito en su tratamiento», señaló Purificación García de Miguel, jefa de Hematooncología Pediátrica del Hospital La Paz de Madrid, en un acto que se celebró en el centro con la Federación Española de Padres de Niños con Cáncer (Fepnc) y la Fundación Once.

Pilar Ortega, presidenta de Fepnc, dijo que la detección temprana es la forma de obtener mejores resultados en la terapia y, por tanto, de salvar más vidas. Las leucemias, los tumores del sistema nervioso central, los linfomas y los tumores renales, hepáticos y óseos, son los más frecuentes. El tratamiento oncológico infantil requiere que investigadores básicos y clínicos continúen trabajando juntos para obtener nuevos resultados. Por ejemplo, en La Paz los trabajos más avanzados se centran en los retinoblastomas y el sarcoma de Ewing, aunque existen varios grupos españoles trabajando en otras líneas.

«Hay que recordar a la sociedad que los niños tienen los mismos derechos, y por eso hay que conseguir que, vivan donde vivan, reciban el mejor tratamiento y se les permita desplazarse a otras comunidades a recibir la terapia», así como que se apliquen las tecnologías más avanzadas, apunta García de Miguel. El objetivo es alcanzar la curación sin efectos secundarios que comprometan la vida adulta.

Los pacientes infantiles piden que se insista en el diagnóstico temprano y que existan unidades de referencia bien dotadas para asegurar el tratamiento del niño con cáncer.

Necesidades
Como parte del acto, Álvaro y Carlos, dos pacientes del centro, leyeron un manifiesto de la Fepnc para explicar las necesidades y problemas del cáncer infantil. Señalaron que «la detección temprana abre una línea inequívoca entre la vida y la muerte», y pidieron que el diagnóstico y terapia del cáncer se realice en hospitales públicos en los que existan unidades de Oncología Pediátrica, «que cuenten con los medios técnicos y humanos necesarios y con la suficiente experiencia en el diagnóstico y tratamiento», así como que la Administración determine cuáles son los hospitales de referencia para que todos los pacientes, «niños y adolescentes, sean derivados a ellos y sea cual sea su lugar de procedencia tengan las mismas oportunidades de ser atendidos y curarse».
noviembre 12/2013 (Diario Médico)

Aunque no está previsto que esta misma molécula se pueda utilizar directamente en humanos, el hallazgo abre las puertas a buscar nuevos fármacos que tengan el mismo efecto.

El estudio, en el que ha colaborado Óscar Martínez-Tirado, jefe del grupo de investigación en sarcomas del Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge (IDIBELL), junto con expertos de la Universidad de Georgetown (EE UU) y del Hospital San Juan de Dios de Barcelona, ​​se ha publicado en la revista International Journal of Oncology (doi: 10.3892/ijo.2013.2016.).

El sarcoma de Ewing es el segundo cáncer de huesos más común y afecta a niños y jóvenes. Actualmente, si se diagnostica a tiempo y no presenta metástasis, se puede curar en el 80% de los casos, pero entre el 25% y el 30% de los casos se diagnostican cuando ya existe metástasis y la supervivencia disminuye hasta el 30%.

El sarcoma de Ewing es el segundo cáncer de huesos más común y afecta a niños y jóvenes

Factor de transcripción EWS/FLI1
Esta enfermedad se caracteriza por una translocación cromosómica que provoca la expresión del oncogén EWS/FLI1, responsable de la enfermedad.

«Todos los esfuerzos para buscar nuevas terapias se centran en detener este gen», ha explicado Martínez-Tirado, «pero se trata de un factor de transcripción y por ello es más complicado. Estamos trabajando en terapia génica pero aún estamos lejos de que se pueda aplicar en humanos».

EWS/FLI1 promueve la expresión de todo un abanico de genes que en condiciones normales no se expresarían y que promueven el inicio del tumor y también su metástasis. Entre los genes que activa este oncogén está otro factor de transcripción llamado FoxM1, que se ha descrito anteriormente como oncogénico en otros tipos de tumores.

Efecto dual

Los investigadores probaron el thiostrepton en líneas celulares y en ratones con sarcoma de Ewing y observaron que el antibiótico no sólo inhibía FoxM1, como ya se había descrito en otro estudio, sino que también inhibía el oncogén EWS / FL1.

«En líneas celulares observamos que esta molécula paraba el ciclo celular de las células tumorales y además inducía apoptosis, es decir, muerte celular», explicó Martínez-Tirado. «En ratones, el antibiótico retrasaba casi cinco veces el crecimiento de tumor».

El efecto dual de este antibiótico sobre estos dos factores de transcripción significa una nueva opción terapéutica contra el sarcoma de Ewing. El investigador ha advertido que esta molécula probablemente no se podrá utilizar en humanos pero «estos resultados abren la puerta a que otros grupos trabajen en el desarrollo de moléculas análogas con mejores características farmacocinéticas».
julio 15/2013 (SNIC)

Sengupta A., Rahman M., Mateo_Lozano S., Martínez-Tirado O. and Notario V. «The Dual inhibitory effect of Thiostrepton on FoxM1 provides a novel therapeutic option for Ewing’s Sarcoma». Int J Oncol. 2013 Sep;43(3):803-12.2013 Jul 12.

El trabajo, liderado por Margarita Pérez, persigue evaluar qué efectos se producen si los niños con tumores primarios realizan entrenamientos físicos durante las fases de quimioterapia antes y después de la cirugía y tratamiento local.

Además, con esta investigación se pretende analizar los resultados de la prescripción de deporte en las variables de capacidad cardiorrespiratoria, fuerza muscular, capacidad funcional y calidad de vida, puesto que se ve perjudicada por las sesiones de quimioterapia.

Atrofia muscular
Entre los efectos que ocasiona el tratamiento de la quimioterapia destaca la anemia, que altera el transporte de oxígeno y, a su vez, la función cardiaca.

De esta manera, se reduce el gasto cardiaco y la llegada de sangre oxigenada al músculo en contracción, y además provoca atrofia muscular. Por ello, la capacidad cardiorrespiratoria del paciente es menor y con frecuencia padecen fatiga, lo que les impide hacer frente a las actividades cotidianas de su vida.
abril 25/2013 (Diario Médico)

En España se producen al año 1300 nuevos casos de cáncer hasta los 18 años. La supervivencia en oncología pediátrica es del 80 %, alcanzando en algunos casos hasta el 98 % y en otros solo el 60. Con el lema “El diagnóstico temprano marca la diferencia se celebró el Día Internacional del Niño con Cáncer.

“El tumor en el niño es una realidad no una enfermedad excepcional. Hay que tener un cuidado exquisito en su tratamiento”, señaló Purificación García de Miguel, jefa de Hematooncología Pediátrica del Hospital La Paz de Madrid, en un acto que se celebró en el centro con la Federación Española de Padres de Niños con Cáncer (Fepnc) y la Fundación Once.

Pilar Ortega, presidenta de Fepnc, dijo que la detección temprana es la forma de obtener mejores resultados en la terapia y, por tanto, de salvar más vidas. Las leucemias, los tumores del sistema nervioso central, los linfomas y los tumores renales, hepáticos y óseos, son los más frecuentes. El tratamiento oncológico infantil requiere que investigadores básicos y clínicos continúen trabajando juntos para obtener nuevos resultados. Por ejemplo, en La Paz los trabajos más avanzados se centran en los retinoblastomas y el sarcoma de Ewing, aunque existen varios grupos españoles trabajando en otras líneas.

“Hay que recordar a la sociedad que los niños tienen los mismos derechos, y por eso hay que conseguir que, vivan donde vivan, reciban el mejor tratamiento y se les permita desplazarse a otras comunidades a recibir la terapia”, así como que se apliquen las tecnologías más avanzadas, apunta García de Miguel. El objetivo es alcanzar la curación sin efectos secundarios que comprometan la vida adulta.

Los pacientes infantiles piden que se insista en el diagnóstico temprano y que existan unidades de referencia bien dotadas para asegurar el tratamiento del niño con cáncer.

Necesidades
Como parte del acto, Álvaro y Carlos, dos pacientes del centro, leyeron un manifiesto de la Fepnc para explicar las necesidades y problemas del cáncer infantil. Señalaron que “la detección temprana abre una línea inequívoca entre la vida y la muerte”, y pidieron que el diagnóstico y terapia del cáncer se realice en hospitales públicos en los que existan unidades de Oncología Pediátrica, “que cuenten con los medios técnicos y humanos necesarios y con la suficiente experiencia en el diagnóstico y tratamiento”, así como que la Administración determine cuáles son los hospitales de referencia para que todos los pacientes, “niños y adolescentes, sean derivados a ellos y sea cual sea su lugar de procedencia tengan las mismas oportunidades de ser atendidos y curarse”.
febrero 20/2013 (Diario Médico)

Este grupo de investigación del VHIR ha dado un paso más en el conocimiento de la vía Notch, identificando nuevas proteínas implicadas en el proceso de metástasis en el rabdomiosarcoma. Concretamente, el nuevo trabajo señala a dos proteínas: la integrina-a2 y la N-caderina.

La vía de señalización Notch desempeña un papel clave en la proliferación celular, el crecimiento y la diferenciación de las células de rabdomiosarcoma. También controla su capacidad migratoria y de formación de metástasis y, por tanto, la agresividad que los caracteriza.

La sobrexpresión de componentes de esta vía está implicada en diversos tipos de tumores. El estudio, que se publica en British Journal of Cancer (BJC) y que se ha llevado a cabo gracias a la ayuda de La Marató de TV3, identifica por primera vez estas dos proteínas, concretamente en el rabdomiosarcoma.

Aplicaciones clínicas
Dichas proteínas están «muy relacionadas con la adhesión de las células tumorales, la velocidad a la que se pueden mover y su capacidad invasora o de germinar en otros órganos. Inhibir estas proteínas podría retrasar o bloquear este proceso de metástasis y, por tanto, podrían considerarse dos nuevas dianas terapéuticas «, explica Josep Roma, uno de los investigadores del proyecto.

El estudio ha utilizado anticuerpos monoclonales que bloquean la acción de estas proteínas. Ello se ha traducido en una disminución de la capacidad invasiva de las células tumorales in vitro y, a pesar de consistir en un tratamiento muy experimental que precisará de validaciones y ensayos clínicos posteriores, existen ya inhibidores selectivos de estas proteínas en fase de ensayo clínico en otros tumores. Por tanto, una vez validados los resultados, podría darse relativamente pronto su aplicación».

La investigación en cáncer pediátrico del VHIR tiene como objetivo buscar tratamientos efectivos para los casi mil niños a los que, anualmente, en España, se les ha diagnosticado un cáncer. «Conocer las vías de señalización celular responsables de la agresividad de los rabdomiosarcomas permitirá identificar qué tumores tienen más capacidad para causar metástasis a distancia», indica Soledad Gallego, responsable del estudio, «y nos ayudará a incorporar una nueva estrategia terapéutica a la quimioterapia estándar».
enero 1/2013 (Diario Médico)

A Masià, A Almazán-Moga,  P Velasco, J Reventós, N Torán, et al. Notch-mediated induction of N-cadherin and a9-integrin confers higher invasive phenotype on rhabdomyosarcoma cells. British Journal of Cancer 107, 1374-1383,  doi:10.1038/bjc.2012.411.