Entre 2-3 niños por cada 1 000 nacidos vivos en el mundo padecen parálisis cerebral, la primera causa de discapacidad en la infancia.

Miguel, de 15 años, es uno de los afectados. Nació prematuro, a las 27 semanas de gestación. Y esa prematuridad fue la causa de la parálisis cerebral que padece desde entonces y que le ha hecho pasar en varias ocasiones por el quirófano porque “tengo marcha agachada”.

Acaba de llegar, esta madrugada, de Italia, país al que le ha llevado su instituto como viaje de fin de curso. Ha terminado la ESO y, aunque no sabe qué quiere ser de mayor, los tiros apuntan “a médico”. Está cansado, pero sonríe continuamente; es la primera vez que va a probar un nuevo exoesqueleto, el primero diseñado para niños con parálisis cerebral que sufren alteraciones de la postura y del movimiento al caminar, y en el que su madre Ana Belén, tiene puestas muchas expectativas. “Aunque ha habido un antes y después tras la cirugía, su cerebro sigue el patrón de marcha que tenía antes. Esperamos que con la ayuda de este sistema pueda corregir la postura y que su cerebro aprenda el nuevo patrón de marcha adecuado”.

El nuevo robot será también la primera neurofisioterapia ‘a la medida’, ya que su principal novedad radica en que va provisto de un novedoso sistema interfaz de la marcha (para lo cual utiliza un gorro similar a los que se emplean para realizar los electroencefalogramas) que detecta la actividad eléctrica del cerebro y que actúa como señal de activación de los motores del robot. “El exoesqueleto obedece las órdenes del cerebro; funciona a través del cerebro”, señala el equipo que realiza las investigaciones, formado por profesionales del Hospital Niño Jesús de Madrid y del Centro de Automática y Robótica del Centro Superior de Investigaciones Científicas (CSIC). Su desarrollo ha sido financiado por la Sociedad Estatal de Loterías y Apuestas del Estado, a través de la Fundación de Investigación Biomédica del Hospital Niño Jesús.

De diseño 100% español, el objetivo del exoesqueleto, el CP-Walker 2.0, es rehabilitar la marcha de los niños con parálisis cerebral, convertirse en una herramienta complementaria de la fisioterapia que se adapta sobre el cuerpo del niño con motores propios en rodillas, cadera y tronco. “Su principal ventaja es que los niños pueden estar de pie y que permite aplicar estrategias de rehabilitación para cada articulación, de forma individual, y para cada niño, lo que constituye una rehabilitación robótica personalizada”, según Eduardo Rocón, que junto a José Ignacio Serrano Moreno, ambos ingenieros del Centro de Automática y Robótica del CSIC, han diseñado y fabricado este dispositivo. “Existen otros robots en el mercado, como el Locomat, pero lo único que hacen es mover las piernas de los niños, repitiendo siempre la misma terapia. Es muy estático”, indica Rocón.

El cerebro, una ‘torre de control’

La neurorrehabilitación, por tanto, se produce de forma integral porque permite individualizar la fisioterapia en cada una de las articulaciones afectadas, pilotado todo por una ‘torre de control’, el cerebro, que interactúa gracias a la interfaz y que obliga a “reaprender a caminar de una manera normalizada, aprovechando las ventajas de la neuroplasticidad cerebral de los niños”, señala Serrano Moreno. En este sentido, el bioingeniero ha adelantado que el mismo equipo del CSIS ya ha empezado los estudios para el próximo desarrollo de una versión de este exoesqueleto para bebés de 6 meses, edad en la que la plasticidad cerebral es aún mayor.

Ignacio Martínez Caballero, consultor senior de la Unidad de Neuro-ortopedia del Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología (COT) del Hospital Niño Jesús, y responsable clínico de la puesta en marcha de este nuevo tratamiento, explica que en estudios previos realizados por el Laboratorio de Análisis del Movimiento del citado hospital, se vio que la pelvis y la cadera, que son las conexiones de los  miembros inferiores con el tronco, mejoraron con el tratamiento de fisioterapia robotizada diseñada y planificada ‘a medida’ para cada paciente.

La cirugía corrige las anomalías biomecánicas, pero el control del movimiento y la debilidad articular se consigue con rehabilitación. Si es robotizada, es más precisa

El resultado: los niños caminan más erguidos, tienen menor sensación de cansancio y realizan movimientos más fluidos. Los datos previos obtenidos de la rehabilitación con 8 niños en los que se ha probado este dispositivo indican que este entrenamiento también se traduce en una disminución de la espasticidad. “La marcha es más ligera y la postura es mejor. La espasticidad que acompaña a la parálisis cerebral mejora. Un símil sería la rigidez del Hombre de Hojalata del Mago de Oz. Esta terapia es como el aceite que necesita el Hombre de Hojalata. Reforzando la calidad de la postura y del movimiento pretendemos reproducir las actividades de la vida diaria para el que el niño interactúe con un entorno habitual”.

Indicaciones precisas

Este dispositivo está indicado para niños con parálisis cerebral, fundamentalmente espástica, y con grados II y III –que pueden andar-, y algunos IV –que están en silla de ruedas, aunque algunos de ellos son capaces de realizar distancias muy cortas-. La edad más adecuada se situaría en torno a los 6-7 años de edad, “aunque cuanto antes se inicie la fisioterapia, mejores pueden ser los resultados”, señala Martínez Caballero. “Los niños con parálisis cerebral II y III pueden caminar, pero no lo hacen de una manera normal. Aquí, la biomecánica juega en contra porque las articulaciones no pueden resistir durante mucho tiempo esa situación anómala. La cirugía corrige la biomecánica, pero el control del movimiento y de la debilidad de las articulaciones es lo que el robot pretende mejorar y atacar”, explica Martínez Caballero. No obstante, Rocón subraya que “aunque el niño no camine, el robot le va a mover las piernas y el andador le va a proporcionar equilibrio, con lo cual le mantiene de pie y las articulaciones se van moviendo”. La idea es que la marcha “se aproxime lo máximo posible a la normalidad”, matiza Serrano Moreno.

Con respecto a otros robots, el exoesqueleto del Hospital Niño Jesús se desplaza de una manera más fácil y automática y, además, está entrenado para controlar mejor el tronco, que es uno de los problemas que aún no está resuelto en este tipo de parálisis. “El sistema monitoriza continuamente la postura del tronco para que gane fuerza y la utilice para mantener la postura adecuada”, asegura Carlos Martín Gómez, fisioterapeuta técnico encargado del Proyecto de Investigación del Hospital Niño Jesús.

Se calcula que un 70% de niños afectados por parálisis cerebral puede beneficiarse de esta herramienta de fisioterapia individualizada

El nuevo ensayo clínico en el que participarán cinco niños con parálisis cerebral a partir del próximo mes de septiembre en el Hospital Niño Jesús (en el que se compararán los resultados de niños que usarán interfaz de la marcha frente a los que no usarán esta herramienta) comprobará si existen o no diferencias cuando se emplean dispositivos de estas características. El exoesqueleto podría ser una realidad asistencial en 2021”, considera Martínez, quien no obstante insiste en que “seleccionar bien a los niños que pueden obtener beneficios es fundamental para no crear falsas expectativas. Pensamos que en un 70% por ciento de casos se podrían beneficiar, pero en el 30% restante es una tarea casi imposible. La fisioterapia robotizada con este exoesqueleto es una herramienta muy útil pero, desde luego, no es la solución mágica para todos los niños con parálisis cerebral”.

julio 06/ 2019 (Diario Médico)

En un trabajo publicado en la revista Journal of the Royal Society Interface (doi: 10.1098/rsif.2013.1043. 8 Ene 2014), investigadores de la Universidad Autónoma de Barcelona (UAB) han encontrado la solución a una pregunta fundamental de la biología estructural: ¿Por qué los cromosomas metafásicos tienen su característica forma de cilindros alargados?

La solución que se propone es consistente con la estructura de la cromatina metafásica y con las propiedades nanomecánicas de la cromatina y los cromosomas. Es una investigación en la interfase entre la biología (por el estudio de la estructura de orden superior de la cromatina) y las ciencias físicas (por el análisis de las estructuras supramoleculares y de los nanomateriales).

“Esta aproximación va más allá de las capacidades de la biología estructural actual basada en cristalografía de rayos-X, ya que permite el estudio de un complejo supramolecular enorme que no puede ser cristalizado” afirma el investigador de la Unidad de Biociencias del Departamento de Bioquímica y de Biología Molecular de la UAB, Joan-Ramon Daban, autor del estudio.

En el núcleo celular, las moléculas de DNA genómico se asocian a proteínas histonas y forma largos filamentos de cromatina que contienen muchos nucleosomas.

Estudios previos de microscopía realizados por investigadores del Laboratorio de Cromatina dirigido por el profesor Daban mostraron que, durante la división celular, los filamentos de cromatina se pliegan y forman estructuras planas multilaminares. Este descubrimiento condujo al modelo de las placas delgadas, en el cual se propuso que los cromosomas condensados se componen de muchas capas apiladas de cromatina orientadas perpendicularmente respecto al eje del cromosoma.

Las mediciones efectuadas por el experto demuestran que los cromosomas de diferentes especies de plantas y animales tienen grandes diferencias en tamaño (que dependen de la cantidad de DNA que contienen), pero en todos los casos los cromosomas son cilindros alargados que tienen proporciones relativamente similares (la longitud es aproximadamente 13 veces el diámetro).

Energías y estructura de los cromosomas

Este estudio demuestra que es posible explicar esta morfología, considerando que los cromosomas son estructuras autoorganizadas, formadas por capas apiladas de la cromatina, que tienen diferentes energías de interacción nucleosoma-nucleosoma en diferentes regiones. Los nucleosomas en la periferia del cromosoma están menos estabilizados por interacciones atractivas con otros nucleosomas y esto genera un potencial de superficie que desestabiliza la estructura.

Los cromosomas son cilindros con una periferia lisa porque esta morfología tiene una energía de superficie menor que las estructuras que tienen superficies irregulares. La ruptura de simetría producida por los diferentes valores de la energía de superficie en los telómeros y la superficie lateral explica la estructura alargada de los cromosomas.

Los resultados obtenidos por otros autores en estudios de nanomecánica del estiramiento de cromatina y cromosomas se han utilizado para validar la estructura supramolecular propuesta. Se ha podido demostrar cuantitativamente que las interacciones internucleosomales entre capas de cromatina pueden justificar el trabajo requerido para el estiramiento elástico del cromosoma.

Se puede considerar que los cromosomas son hidrogeles con una organización de cristal líquido laminar. Estos hidrogeles tienen propiedades elásticas excepcionales porque, además de los enlaces covalentes del esqueleto del DNA, tienen interacciones iónicas atractivas entre nucleosomas que se pueden regenerar cuando el cromosoma sufre una deformación. Esta capacidad de autoreparación se ha observado en estudios de nanotecnología de otros hidrogeles estabilizados por interacciones iónicas. En la célula, esto puede ser útil para el mantenimiento de la integridad de los cromosomas durante la mitosis.
enero 14/2014 (SINC)

Joan-Ramon Daban.The energy components of stacked chromatin layers explain the morphology, dimensions, and mechanical properties of metaphase chromosomes». J. R. Soc. Interface. Vol. 11 no. 92 20131043 .