La anemia falciforme es la forma homocigota grave de drepanocitosis, un trastorno genético, frecuente en raza negra, caracterizado por la producción de hemoglobina S, anemia hemolítica crónica e isquemia tisular por alteración del flujo sanguíneo. Una cuarta parte de los pacientes presenta manifestaciones neurológicas; el 8-10 % de los niños sufrirá un ictus.

Un reciente estudio ha analizado retrospectivamente los casos de ictus en niños con anemia falciforme en un centro hospitalario. Se trata de una serie de cinco pacientes (dos dominicanos y tres guineanos), con una edad media fue de 27 meses. El ictus fue la forma de inicio de la drepanocitosis en tres ocasiones. Dos de los ictus ocurrieron en un contexto de meningitis neumocócica y en cuatro hubo fiebre previa. La clínica inicial fue hemiparesia en cuatro casos. La hemoglobina media al diagnóstico de ictus fue de 6,5 g/dL. En tres pacientes se hallaron alteraciones en la ecografía transcraneal y, en todos los pacientes, lesiones en la resonancia magnética, que en la mitad eran bilaterales. Tras el ictus se inició un protocolo de régimen hipertransfusional, y sólo un paciente presentó un nuevo ictus, desarrolló un síndrome moya-moya y fue sometido a una revascularización indirecta, con buena evolución.

Los autores creen que la drepanocitosis es una enfermedad emergente en nuestro medio debido a la inmigración y que debe sospecharse en ictus pediátricos asociados a anemia, sobre todo en menores de 5 años de raza negra no sometidos a cribado neonatal.
septiembre 3/2014 (Neurologia.com)

Díaz-Díaz J, Camacho-Salas A, Núñez-Enamorado N, Carro-Rodríguez MA, Sánchez-Galán V, Martínez de Aragón A.Ictus en pacientes pediátricos con anemia falciforme.REV NEUROL 2014;59:153-157 (16 8 2014)

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